肺動脈瓣狹窄是一種先天性心臟瓣膜疾病,指肺動脈瓣開放受限導致右心室向肺動脈射血受阻。主要表現(xiàn)有活動后氣促、乏力、胸痛,嚴重者可出現(xiàn)暈厥或右心衰竭。
肺動脈瓣狹窄多與胚胎期心球嵴發(fā)育異常有關,常見三葉瓣融合成穹窿狀結構。部分病例合并諾南綜合征等遺傳性疾病。瓣膜增厚、交界粘連導致瓣口面積縮小,右心室收縮期需克服更高壓力才能將血液泵入肺動脈。
右心室后負荷持續(xù)增加引發(fā)代償性肥厚,長期可發(fā)展為右心室舒張功能障礙。跨瓣壓差超過40mmHg屬中度狹窄,超過60mmHg為重度狹窄。重度患者可能出現(xiàn)三尖瓣反流、右心房擴大等繼發(fā)改變。
輕度狹窄多無癥狀,中重度患者運動耐量下降明顯。特征性體征包括胸骨左緣第二肋間粗糙噴射性收縮期雜音,肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱或分裂。重癥患兒可有生長發(fā)育遲緩、杵狀指等慢性缺氧表現(xiàn)。
超聲心動圖是確診金標準,可測量瓣口面積、跨瓣壓差及右心室功能。心電圖常見右心室肥厚表現(xiàn),X線可見肺動脈段突出。心導管檢查能精確測定壓力階差,適用于擬行介入治療的患者。
輕度狹窄無須治療,中重度需行球囊瓣膜成形術。外科手術適用于合并其他心臟畸形或介入治療失敗者,常用術式包括瓣膜交界切開術。術后需定期復查超聲評估瓣膜功能,避免劇烈運動誘發(fā)心律失常。
患者應保持適度有氧運動,避免競技性體育項目。飲食注意控制鈉鹽攝入,預防呼吸道感染。妊娠前需進行心臟功能評估,重度狹窄患者孕產期風險顯著增高。術后患者須遵醫(yī)囑服用阿司匹林腸溶片預防血栓,定期監(jiān)測凝血功能。
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