肺動(dòng)脈瓣狹窄是一種先天性心臟畸形，指肺動(dòng)脈瓣發(fā)育異常導(dǎo)致右心室向肺動(dòng)脈射血受阻。主要表現(xiàn)有活動(dòng)后氣促、心悸、胸痛、暈厥等癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)右心衰竭。
1、病因機(jī)制
肺動(dòng)脈瓣狹窄多與胚胎期心球嵴發(fā)育異常有關(guān)。瓣膜可呈現(xiàn)單葉、雙葉或三葉融合畸形，部分病例合并室間隔缺損或法洛四聯(lián)癥。瓣膜交界處融合導(dǎo)致開放受限，右心室需增強(qiáng)收縮力維持心輸出量，長(zhǎng)期可引發(fā)心肌肥厚。
2、血流動(dòng)力學(xué)
狹窄瓣膜使右心室收縮期壓力升高，跨瓣壓差超過20mmHg即具臨床意義。中度狹窄時(shí)壓差40-60mmHg，重度可達(dá)100mmHg以上。長(zhǎng)期壓力負(fù)荷導(dǎo)致右心室向心性肥厚，最終引發(fā)舒張功能障礙和三尖瓣反流。
3、臨床表現(xiàn)
輕度狹窄多無(wú)癥狀，中重度可出現(xiàn)勞力性呼吸困難、乏力。特征性體征為胸骨左緣第二肋間粗糙噴射性收縮期雜音，向頸部傳導(dǎo)。嚴(yán)重者可見頸靜脈怒張、肝大等右心衰體征，偶發(fā)猝死與心律失常相關(guān)。
4、診斷方法
超聲心動(dòng)圖是首選檢查，可測(cè)量瓣環(huán)直徑、跨瓣壓差及右心室功能。心電圖顯示右心室肥厚，X線見肺動(dòng)脈段突出。心導(dǎo)管檢查能精確測(cè)定壓力階差，冠狀動(dòng)脈造影適用于合并冠心病的中老年患者。
5、治療手段
經(jīng)皮球囊瓣膜成形術(shù)適用于單純性狹窄，將球囊導(dǎo)管置于瓣口擴(kuò)張。外科手術(shù)采用瓣膜交界切開術(shù)，嚴(yán)重鈣化者需人工瓣膜置換。術(shù)后需預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，定期復(fù)查超聲評(píng)估瓣膜功能。
患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防呼吸道感染。飲食需控制鈉鹽攝入，限制每日液體量。術(shù)后6個(gè)月內(nèi)每月復(fù)查超聲，穩(wěn)定后改為每年隨訪。妊娠患者需心內(nèi)科與產(chǎn)科聯(lián)合管理，重度狹窄者建議終止妊娠。出現(xiàn)下肢水腫、夜間陣發(fā)性呼吸困難等心衰癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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