肝性腦病最具有特征性的體征是撲翼樣震顫。肝性腦病是由嚴(yán)重肝病引起的以代謝紊亂為基礎(chǔ)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)綜合征,主要表現(xiàn)包括意識(shí)障礙、行為異常和昏迷,撲翼樣震顫是其最具代表性的神經(jīng)系統(tǒng)體征。
撲翼樣震顫是肝性腦病特征性體征,表現(xiàn)為患者雙臂平伸、手腕背屈時(shí),出現(xiàn)手掌不規(guī)則、急促的拍打樣動(dòng)作,類(lèi)似鳥(niǎo)翼?yè)鋭?dòng)。這種震顫是由于肝臟功能?chē)?yán)重受損,血氨等毒性物質(zhì)升高,影響大腦基底節(jié)功能所致。撲翼樣震顫通常出現(xiàn)在肝性腦病早期,隨著病情進(jìn)展可能逐漸消失,進(jìn)入昏迷狀態(tài)。
肝性腦病患者可出現(xiàn)不同程度意識(shí)障礙,從嗜睡、昏睡到昏迷。早期可能表現(xiàn)為注意力不集中、反應(yīng)遲鈍,隨著血氨水平升高,可能出現(xiàn)時(shí)間地點(diǎn)定向力障礙、言語(yǔ)不清、答非所問(wèn)等癥狀。意識(shí)障礙與氨中毒導(dǎo)致星形膠質(zhì)細(xì)胞水腫、神經(jīng)傳遞功能障礙有關(guān)。
肝性腦病早期常見(jiàn)行為性格改變,患者可能表現(xiàn)出欣快、抑郁、易怒或淡漠等情緒波動(dòng),行為幼稚、不合時(shí)宜。這些改變?cè)从诙拘晕镔|(zhì)對(duì)大腦邊緣系統(tǒng)的影響,家屬常描述患者像變了一個(gè)人。行為異??赡芟扔诿黠@意識(shí)障礙出現(xiàn),是早期識(shí)別的重要線索。
除撲翼樣震顫外,肝性腦病患者還可出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、踝陣攣等神經(jīng)肌肉異常。嚴(yán)重時(shí)可引出巴賓斯基征等病理反射,提示錐體束受損。這些體征與錳等金屬物質(zhì)在大腦基底節(jié)沉積有關(guān),常見(jiàn)于慢性肝性腦病患者。
肝臭是肝性腦病患者呼出氣體中帶有特殊甜腥味或霉味,類(lèi)似腐爛水果混合大蒜的氣味。這種氣味由硫醇類(lèi)揮發(fā)性物質(zhì)引起,是甲硫氨酸在腸道經(jīng)細(xì)菌作用產(chǎn)生的代謝產(chǎn)物。肝臭通常出現(xiàn)在嚴(yán)重肝性腦病患者,提示預(yù)后較差。
肝性腦病患者需嚴(yán)格限制蛋白質(zhì)攝入,尤其是動(dòng)物蛋白,可適量食用植物蛋白和支鏈氨基酸制劑。保持大便通暢,每日2-3次軟便為宜,可減少腸道氨吸收。避免使用鎮(zhèn)靜安眠藥物以免加重意識(shí)障礙,注意安全防護(hù)防止意外傷害。家屬應(yīng)密切觀察患者意識(shí)狀態(tài)變化,出現(xiàn)性格改變或輕微震顫時(shí)及時(shí)就醫(yī),定期監(jiān)測(cè)血氨和肝功能指標(biāo)。
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