特發(fā)性肺纖維化是一種病因未明的慢性進行性肺間質(zhì)疾病，主要表現(xiàn)為肺組織瘢痕化導(dǎo)致呼吸困難與肺功能不可逆下降。該病可能與遺傳易感性、環(huán)境暴露、異常修復(fù)機制等因素有關(guān)，典型癥狀包括干咳、活動后氣促、杵狀指等，確診需結(jié)合高分辨率CT與肺功能檢查。
1、發(fā)病機制
特發(fā)性肺纖維化的核心病理改變是肺泡上皮細胞反復(fù)損傷后異常修復(fù)，導(dǎo)致成纖維細胞過度增殖與細胞外基質(zhì)沉積。這種過程可能與端粒酶功能障礙有關(guān)，部分患者存在TERT或TERC基因突變。異常修復(fù)過程中，轉(zhuǎn)化生長因子β等促纖維化因子持續(xù)激活，最終形成蜂巢樣肺結(jié)構(gòu)改變。
2、臨床表現(xiàn)
患者早期表現(xiàn)為隱匿性活動后氣促，隨病情進展可出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難。超過半數(shù)患者伴有干咳癥狀，部分出現(xiàn)胸痛或乏力。典型體征包括雙肺底Velcro啰音，晚期可見杵狀指和發(fā)紺。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙與彌散功能降低，動脈血氣分析提示低氧血癥。
3、診斷標(biāo)準(zhǔn)
確診需滿足高分辨率CT顯示普通型間質(zhì)性肺炎特征性改變，包括胸膜下網(wǎng)格影、牽拉性支氣管擴張和蜂窩肺改變。對于不典型病例需經(jīng)外科肺活檢確診。需排除其他已知原因的間質(zhì)性肺病，如結(jié)締組織病相關(guān)肺纖維化、職業(yè)性粉塵暴露或藥物毒性所致肺損傷。
4、治療措施
抗纖維化藥物如尼達尼布膠囊和吡非尼酮膠囊可延緩肺功能下降。氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者。肺康復(fù)訓(xùn)練能改善運動耐力。終末期患者可考慮肺移植，但需評估年齡與合并癥。所有患者應(yīng)接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗預(yù)防感染。
5、疾病預(yù)后
特發(fā)性肺纖維化中位生存期約3-5年，急性加重期死亡率超過50%。預(yù)后不良因素包括高齡、男性、低體重指數(shù)和肺功能快速下降。疾病進展速度個體差異顯著，部分患者可長期穩(wěn)定。定期監(jiān)測應(yīng)包括肺功能、6分鐘步行試驗和生活質(zhì)量評估。
特發(fā)性肺纖維化患者應(yīng)保持適度運動鍛煉以維持肺功能，避免接觸呼吸道刺激物如香煙煙霧。建議采用高蛋白、高熱量飲食預(yù)防營養(yǎng)不良，少量多餐緩解進食相關(guān)呼吸困難。室內(nèi)濕度宜保持在40%-60%，冬季外出佩戴口罩減少冷空氣刺激?；颊呒凹覍傩鑼W(xué)習(xí)正確使用氧療設(shè)備，定期隨訪評估病情變化。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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