特發(fā)性肺纖維化是一種病因未明的慢性進(jìn)行性肺間質(zhì)疾病，主要表現(xiàn)為肺組織瘢痕化及功能進(jìn)行性喪失。該病可能與遺傳易感性、環(huán)境暴露、異常修復(fù)機制等因素有關(guān)，典型癥狀包括活動后氣短、干咳、杵狀指等，需通過高分辨率CT、肺功能檢查等確診。
1、病因機制
特發(fā)性肺纖維化的具體發(fā)病機制尚未完全明確，目前認(rèn)為與肺泡上皮細(xì)胞反復(fù)損傷后異常修復(fù)相關(guān)。遺傳因素中MUC5B基因變異可增加患病風(fēng)險，環(huán)境暴露如長期接觸金屬粉塵、木材煙霧等可能誘發(fā)疾病。病理特征為成纖維細(xì)胞灶形成和蜂窩肺改變，導(dǎo)致氣體交換障礙。
2、臨床表現(xiàn)
患者早期表現(xiàn)為隱匿性活動后氣短，隨病情進(jìn)展出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難。持續(xù)性干咳是典型癥狀，部分患者伴有胸痛、乏力。查體可見杵狀指，聽診可聞及雙肺底Velcro啰音。疾病晚期可能出現(xiàn)肺動脈高壓和右心衰竭等并發(fā)癥。
3、診斷方法
高分辨率CT是重要診斷工具，典型表現(xiàn)為胸膜下網(wǎng)格影伴蜂窩樣改變。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能降低。支氣管肺泡灌洗液檢查可排除其他間質(zhì)性肺病，必要時需經(jīng)胸腔鏡肺活檢確診。臨床需與過敏性肺炎、結(jié)締組織病相關(guān)肺纖維化鑒別。
4、治療措施
抗纖維化藥物如尼達(dá)尼布膠囊、吡非尼酮膠囊可延緩肺功能下降。氧療適用于低氧血癥患者，肺康復(fù)訓(xùn)練有助于改善生活質(zhì)量。急性加重期需使用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液控制炎癥。終末期患者可考慮肺移植，但需嚴(yán)格評估手術(shù)適應(yīng)證。
5、疾病管理
患者應(yīng)定期監(jiān)測肺功能和氧合狀態(tài)，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗預(yù)防感染。營養(yǎng)支持需保證足夠熱量攝入，呼吸困難明顯者建議少食多餐。避免接觸呼吸道刺激物，戒煙是必要措施。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮抑郁情緒。
特發(fā)性肺纖維化患者需保持適度運動如散步、呼吸操，但避免過度勞累。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物如魚類、蛋類、新鮮蔬菜水果。居家環(huán)境應(yīng)保持通風(fēng)良好，使用空氣凈化器減少粉塵。建議每3-6個月復(fù)查CT評估病情進(jìn)展，出現(xiàn)發(fā)熱或癥狀加重時需及時就醫(yī)?；颊呒凹覍賾?yīng)學(xué)習(xí)正確使用氧氣設(shè)備的方法，參加患者教育項目提高疾病認(rèn)知。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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