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特發(fā)性肺纖維化常識

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特發(fā)性肺纖維化是一種慢性進行性肺部疾病,主要表現(xiàn)為肺組織瘢痕化和功能減退。該病病因不明,可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、異常免疫反應(yīng)等有關(guān),典型癥狀包括活動后氣短、干咳、乏力等。疾病進展可導(dǎo)致呼吸衰竭,需通過肺功能檢查、高分辨率CT等確診。

1、病因機制

特發(fā)性肺纖維化的具體發(fā)病機制尚未完全明確。目前認(rèn)為可能與肺泡上皮細(xì)胞反復(fù)損傷修復(fù)異常有關(guān),導(dǎo)致成纖維細(xì)胞過度活化,細(xì)胞外基質(zhì)沉積形成纖維化。部分患者存在端粒酶基因突變等遺傳易感性,長期吸煙、胃食管反流、粉塵暴露等因素可能加速疾病進展。約三分之一的患者合并肺動脈高壓。

2、臨床表現(xiàn)

疾病早期表現(xiàn)為隱匿性活動后氣促,隨病程進展可出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難。特征性癥狀為持續(xù)性干咳,聽診可聞及雙肺底Velcro啰音。部分患者伴有杵狀指、體重下降等全身表現(xiàn)。急性加重期會出現(xiàn)發(fā)熱、氧合惡化,需警惕肺部感染并發(fā)癥。

3、診斷方法

診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征。高分辨率CT可見胸膜下網(wǎng)格影伴牽拉性支氣管擴張,典型表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎模式。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能降低。部分病例需經(jīng)支氣管鏡肺泡灌洗或外科肺活檢確診,需排除結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病等繼發(fā)因素。

4、藥物治療

抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊可延緩肺功能下降。急性加重期需使用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液控制炎癥。合并感染時根據(jù)病原學(xué)選擇抗生素,如左氧氟沙星氯化鈉注射液。氧療適用于靜息血氧飽和度低于88%的患者,終末期可考慮肺移植評估。

5、日常管理

患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露。建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗預(yù)防感染。進行適度呼吸康復(fù)訓(xùn)練如腹式呼吸,維持營養(yǎng)均衡的高蛋白飲食。居家監(jiān)測指脈氧變化,定期隨訪肺功能。避免接觸霉變環(huán)境,胃食管反流患者需抬高床頭并規(guī)范抑酸治療。

特發(fā)性肺纖維化患者需建立長期隨訪計劃,每3-6個月評估病情進展。保持環(huán)境濕度40%-60%,冬季注意保暖防寒。飲食宜少量多餐,適當(dāng)補充維生素D。外出佩戴口罩減少呼吸道刺激,避免前往高原地區(qū)。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)急救措施,備好應(yīng)急氧氣設(shè)備。出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重應(yīng)及時就醫(yī),避免延誤急性加重的治療時機。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診
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