特發(fā)性肺纖維化通常不能完全治愈,但可通過規(guī)范治療延緩病情進展。該病屬于慢性進行性肺部疾病,主要特征為肺組織不可逆瘢痕形成。
特發(fā)性肺纖維化的治療核心在于控制癥狀與延緩肺功能惡化。臨床常用抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊可減緩肺纖維化進程,需長期規(guī)律服用。氧療適用于血氧飽和度降低患者,便攜式制氧機有助于改善活動耐力。肺康復計劃包含呼吸訓練與適度運動,能提升患者生活質量。對于終末期患者,肺移植是唯一可能延長生存期的治療手段,但受供體匹配與手術風險限制。病情監(jiān)測需定期進行高分辨率CT與肺功能檢查,及時調整治療方案。
患者日常需嚴格預防呼吸道感染,接種流感疫苗與肺炎疫苗。保持居住環(huán)境濕度適宜,避免接觸粉塵與刺激性氣體。飲食應保證高蛋白、高熱量,少量多餐減輕進食后呼吸困難。家屬需協(xié)助記錄每日癥狀變化與用藥情況,出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重立即就醫(yī)。心理支持同樣重要,可加入患者互助組織緩解焦慮情緒。盡管目前無法根治,規(guī)范管理能顯著改善患者生存質量與預后。
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