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特發(fā)性肺纖維化表現(xiàn)

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特發(fā)性肺纖維化主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、杵狀指等癥狀。特發(fā)性肺纖維化是一種慢性進(jìn)行性肺部疾病，可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、吸煙、胃食管反流等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為肺功能下降、肺部影像學(xué)特征性改變。

1、進(jìn)行性呼吸困難

進(jìn)行性呼吸困難是特發(fā)性肺纖維化最常見的癥狀，早期可能僅在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，隨著病情進(jìn)展，靜息狀態(tài)下也會(huì)感到呼吸費(fèi)力。呼吸困難與肺組織纖維化導(dǎo)致的氣體交換障礙有關(guān)，患者常描述為氣短或喘不上氣。肺功能檢查可發(fā)現(xiàn)限制性通氣功能障礙和彌散功能降低。對(duì)于呼吸困難癥狀，醫(yī)生可能會(huì)建議進(jìn)行氧療或使用尼達(dá)尼布膠囊等抗纖維化藥物。

2、干咳

干咳是特發(fā)性肺纖維化的另一典型表現(xiàn)，通常無(wú)痰或僅有少量白色泡沫痰。咳嗽可能與肺纖維化刺激神經(jīng)末梢或合并胃食管反流有關(guān)，夜間或平臥時(shí)可能加重。吡非尼酮膠囊等抗纖維化藥物可能有助于緩解咳嗽癥狀，必要時(shí)可使用右美沙芬片等鎮(zhèn)咳藥物。

3、杵狀指

約半數(shù)特發(fā)性肺纖維化患者會(huì)出現(xiàn)杵狀指，表現(xiàn)為手指或腳趾末端膨大、甲床角度消失。杵狀指與長(zhǎng)期慢性缺氧導(dǎo)致的軟組織增生有關(guān)，是疾病進(jìn)展的標(biāo)志之一。杵狀指本身通常不需要特殊治療，改善缺氧狀態(tài)可能有助于緩解。

4、疲乏體重下降

特發(fā)性肺纖維化患者常伴有不明原因的疲乏和體重下降，可能與慢性缺氧、呼吸耗能增加、炎癥消耗有關(guān)?；颊呋顒?dòng)耐力明顯下降，日常輕微活動(dòng)即可誘發(fā)疲勞。營(yíng)養(yǎng)支持治療和適度的康復(fù)訓(xùn)練可能有助于改善癥狀。

5、肺部啰音

醫(yī)生聽診時(shí)?？稍谔匕l(fā)性肺纖維化患者肺部聞及Velcro啰音，這種特征性的細(xì)碎爆裂音類似于撕開尼龍搭扣的聲音。肺部啰音是由于纖維化肺組織在吸氣時(shí)張開產(chǎn)生，多出現(xiàn)在雙肺基底部。高分辨率CT檢查可發(fā)現(xiàn)網(wǎng)格狀陰影、蜂窩肺等特征性改變。

特發(fā)性肺纖維化患者應(yīng)注意戒煙并避免接觸粉塵等有害物質(zhì)，保持適度運(yùn)動(dòng)以維持肺功能，飲食上保證足夠熱量和蛋白質(zhì)攝入。室內(nèi)可使用加濕器保持空氣濕潤(rùn)，天氣寒冷時(shí)注意保暖。定期隨訪肺功能和影像學(xué)檢查，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，出現(xiàn)癥狀加重應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。建議患者接種流感疫苗和肺炎疫苗以預(yù)防呼吸道感染。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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