特發(fā)性肺纖維化屬于嚴重的進行性肺部疾病，晚期可導致呼吸衰竭。該病主要表現(xiàn)為肺組織不可逆纖維化、進行性呼吸困難及低氧血癥，5年生存率低于50%。病情嚴重程度與纖維化進展速度、并發(fā)癥發(fā)生情況相關。
特發(fā)性肺纖維化早期可能僅表現(xiàn)為活動后氣短、干咳，容易被忽視。隨著肺泡結構逐漸被瘢痕組織取代，肺功能持續(xù)惡化，患者會出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難、口唇發(fā)紺等癥狀。約半數(shù)患者在確診后3-5年內(nèi)因急性加重或呼吸衰竭死亡。合并肺動脈高壓、肺心病等并發(fā)癥時預后更差。目前尚無特效治療方法，抗纖維化藥物如尼達尼布膠囊、吡非尼酮膠囊僅能延緩疾病進展。
部分患者可能經(jīng)歷相對穩(wěn)定的臨床過程，進展速度較慢。這類患者通過長期氧療、肺康復訓練等措施，可能維持較長時間的生活質量。但疾病最終仍會向終末期發(fā)展，肺移植是唯一可能延長生存期的治療手段。急性加重期死亡率極高，需立即住院搶救。
建議確診患者定期復查高分辨率CT和肺功能檢測，嚴格戒煙并預防呼吸道感染。保持適度運動有助于延緩肺功能衰退，但需避免過度勞累。出現(xiàn)發(fā)熱、咳痰增多等癥狀時應及時就醫(yī)。營養(yǎng)支持方面需保證高蛋白飲食，必要時補充腸內(nèi)營養(yǎng)粉劑。心理疏導對改善患者生活質量具有重要作用。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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乳頭內(nèi)陷矯正的效果
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激光可以祛痘印嗎
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支原體支氣管炎主要表現(xiàn)為咳嗽、發(fā)熱、咽痛、胸悶和乏力。癥狀發(fā)展通常經(jīng)歷早期干咳、進展期咳痰加重、后期可能伴隨喘息。1、咳嗽：早期以陣發(fā)性干咳為主，夜間加重，持續(xù)1-3周。約50%患者發(fā)展為頑固性咳嗽，與支原體刺激呼吸道神...0次瀏覽 2026-01-21
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