血友病患者常見(jiàn)的癥狀主要有自發(fā)性出血、關(guān)節腫脹疼痛、皮下瘀斑、術(shù)后出血不止以及血尿等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙性疾病，主要因凝血因子缺乏導致。

1、自發(fā)性出血

自發(fā)性出血是血友病最典型的癥狀，表現為無(wú)明顯外傷情況下出現的黏膜或深部組織出血。常見(jiàn)于口腔、鼻腔等黏膜部位，也可能發(fā)生內臟出血。輕微碰撞或活動(dòng)后即可誘發(fā)，出血量往往超過(guò)預期?；颊咝璞苊鈩×?a href="http://www.deprekin.com/k/b5wh6c7lk5zkj0l.html" target="_blank">運動(dòng)，出血時(shí)可局部壓迫止血，嚴重時(shí)需靜脈輸注凝血因子濃縮劑如人凝血因子Ⅷ凍干粉針。

2、關(guān)節腫脹疼痛

關(guān)節腔反復出血會(huì )導致靶關(guān)節病變，多見(jiàn)于膝關(guān)節、踝關(guān)節等負重關(guān)節。急性期表現為關(guān)節腫脹、皮溫升高、活動(dòng)受限，慢性期可導致關(guān)節畸形。需立即制動(dòng)并冷敷，遵醫囑使用重組人凝血因子Ⅷ注射液替代治療，后期需配合康復訓練預防關(guān)節功能障礙。

3、皮下瘀斑

輕微外力即可在皮膚形成大面積瘀斑，常見(jiàn)于四肢及軀干。瘀斑顏色從紫紅逐漸變?yōu)榍帱S，吸收緩慢。日常應穿著(zhù)柔軟衣物，避免磕碰，出現瘀斑后可局部涂抹多磺酸粘多糖乳膏促進(jìn)吸收。嚴重廣泛性皮下出血需監測血紅蛋白水平。

4、術(shù)后出血不止

任何手術(shù)操作都可能引發(fā)難以控制的出血，包括拔牙等小手術(shù)。術(shù)前必須補充足量凝血因子，術(shù)后需持續監測出血情況?？蛇x用注射用重組人凝血因子Ⅸ進(jìn)行圍手術(shù)期管理，必要時(shí)聯(lián)合使用氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液。

5、血尿

凝血功能異?？赡軐е旅谀蛳到y自發(fā)性出血，表現為無(wú)痛性肉眼血尿。需臥床休息并增加飲水量，避免使用抗血小板藥物。嚴重者可靜脈滴注凝血酶原復合物，同時(shí)需排查是否合并腎臟疾病。反復血尿患者建議進(jìn)行泌尿系統超聲檢查。

血友病患者應建立個(gè)人健康檔案，定期到血液科隨訪(fǎng)評估關(guān)節功能與凝血因子活性。日常生活中需使用軟毛牙刷，避免接觸性運動(dòng)，家中常備冰袋和止血敷料。建議家屬學(xué)習基本止血操作，外出時(shí)隨身攜帶疾病說(shuō)明卡。飲食注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵劑，但需限制阿司匹林等影響凝血功能的藥物和食物攝入。出現嚴重出血癥狀時(shí)須立即就醫進(jìn)行凝血因子替代治療。