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重癥肌無力是漸凍癥嗎

神經(jīng)內(nèi)科編輯 醫(yī)路陽光
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關(guān)鍵詞:#重癥肌無力#肌無力

重癥肌無力不是漸凍癥,這兩種疾病分別屬于不同的病理機(jī)制和臨床表現(xiàn),但容易因癥狀混淆導(dǎo)致誤解。重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的免疫性疾病,而漸凍癥ALS,即肌萎縮側(cè)索硬化是一種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元逐漸退化的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。兩者的診斷、癥狀表現(xiàn)及治療方法也有顯著不同。

1、疾病機(jī)制的差異

重癥肌無力是由于體內(nèi)免疫系統(tǒng)異常,攻擊神經(jīng)肌肉接頭的乙酰膽堿受體或相關(guān)蛋白,導(dǎo)致神經(jīng)信號(hào)無法正常傳遞,最終引起肌肉無力。漸凍癥則是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元逐漸退化并死亡,導(dǎo)致支配肌肉的神經(jīng)信號(hào)完全中斷,肌肉逐步萎縮。

2、癥狀表現(xiàn)的不同

重癥肌無力的典型癥狀包括眼瞼下垂單眼或雙眼、復(fù)視、吞咽困難、咀嚼無力,嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)全身肌無力,但通常會(huì)在休息后有所改善。漸凍癥患者表現(xiàn)出肌肉無力和萎縮,且呈進(jìn)行性加重,常伴有肌肉痙攣、言語模糊及吞咽功能衰退,最終面臨呼吸衰竭。

3、診斷方法的區(qū)分

重癥肌無力通過特定的檢查手段,如乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)、電生理檢查反復(fù)神經(jīng)刺激以及胸腺影像檢查等進(jìn)行確診。漸凍癥的診斷常依靠神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)如核磁共振,肌電圖以及病史對(duì)比得出結(jié)果。

4、不同的治療手段

重癥肌無力的治療以免疫調(diào)節(jié)為主,包括藥物治療如吡啶斯的明、糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,必要時(shí)行胸腺切除術(shù)和血漿置換治療。漸凍癥目前無有效治愈手段,主要依靠對(duì)癥治療,如力如太利魯唑延緩病程、物理治療維持肌肉活動(dòng)以及支持療法呼吸機(jī)輔助來提升生活質(zhì)量。

理解重癥肌無力和漸凍癥的差異,有助于明確疾病本質(zhì),避免誤診和過度恐慌。如果您或家人懷疑患有上述疾病,應(yīng)及時(shí)就醫(yī),通過專業(yè)檢查以確認(rèn)診斷并獲科學(xué)治療方案。

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