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霍金得的是漸凍癥嗎

病情描述:
我非常喜歡霍金,很擔(dān)心他,請問霍金得的是漸凍癥嗎?
共1個回答
李竹林 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 三甲 普外科

霍金罹患的疾病是肌萎縮側(cè)索硬化癥,屬于運動神經(jīng)元病的一種典型類型。肌萎縮側(cè)索硬化癥、脊髓性肌萎縮癥、原發(fā)性側(cè)索硬化癥、肯尼迪病等均屬于運動神經(jīng)元病范疇。

1、疾病定義:

肌萎縮側(cè)索硬化癥是累及上下運動神經(jīng)元的進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,臨床特征為進行性加重的肌肉無力和萎縮。

2、典型表現(xiàn):

早期多表現(xiàn)為肢體遠端不對稱性肌無力,隨病情進展可出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難及呼吸肌受累,但認知功能和眼球運動通常不受影響。

3、發(fā)病特點:

該病多在40-60歲發(fā)病,男性略多于女性,約10%病例呈家族性遺傳,90%為散發(fā)病例,發(fā)病機制涉及谷氨酸興奮毒性、氧化應(yīng)激等多因素。

4、診療現(xiàn)狀:

目前尚無根治方法,利魯唑、依達拉奉等藥物可延緩病情進展,多學(xué)科綜合治療可改善生存質(zhì)量,平均生存期3-5年,但部分患者如霍金可存活數(shù)十年。

保持均衡營養(yǎng)攝入有助于維持肌力,定期呼吸功能評估和康復(fù)訓(xùn)練對延緩疾病進展具有積極意義,建議在專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下制定個體化管理方案。

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