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原發(fā)性醛固酮增多癥是怎么引起的?

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原發(fā)性醛固酮增多癥可能由腎上腺皮質(zhì)腺瘤、特發(fā)性醛固酮增多癥、糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥、腎上腺皮質(zhì)癌、家族性醛固酮增多癥等原因引起,可通過藥物控制、手術(shù)切除等方式治療。

1、腎上腺皮質(zhì)腺瘤

腎上腺皮質(zhì)腺瘤是原發(fā)性醛固酮增多癥最常見的原因,約占病例的60-70%。腫瘤通常為單側(cè)良性,直徑多在1-2厘米。醛固酮分泌不受腎素-血管緊張素系統(tǒng)調(diào)控,表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓、低鉀血癥。診斷主要依靠腎上腺CT或MRI檢查,治療首選腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)。

2、特發(fā)性醛固酮增多癥

特發(fā)性醛固酮增多癥約占病例的30%,表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生。病理機(jī)制尚不明確,可能與腎上腺皮質(zhì)對(duì)血管緊張素Ⅱ過度敏感有關(guān)?;颊叨喟橛蓄B固性高血壓和周期性低鉀血癥。治療以醛固酮受體拮抗劑螺內(nèi)酯片為主,嚴(yán)重者可考慮雙側(cè)腎上腺次全切除術(shù)。

3、糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥

這是一種罕見的常染色體顯性遺傳病,由嵌合基因CYP11B1/CYP11B2引起。醛固酮合成受ACTH調(diào)控,小劑量地塞米松可抑制醛固酮過度分泌。臨床表現(xiàn)包括早發(fā)性高血壓、低鉀血癥和堿中毒?;驒z測可確診,治療采用糖皮質(zhì)激素替代療法。

4、腎上腺皮質(zhì)癌

腎上腺皮質(zhì)癌導(dǎo)致的醛固酮增多癥較為罕見,約占病例的1%。腫瘤通常體積較大超過4厘米,生長迅速,可分泌多種激素。除典型高血壓和低鉀血癥外,還可能出現(xiàn)腹部包塊、體重下降等癥狀。確診后需盡快行根治性手術(shù),術(shù)后輔助米托坦片治療。

5、家族性醛固酮增多癥

家族性醛固酮增多癥包括I型糖皮質(zhì)激素可抑制型和II型非糖皮質(zhì)激素可抑制型。II型可能與KCNJ5基因突變有關(guān),表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳。家族聚集性高血壓是重要特征,基因檢測有助于診斷。治療根據(jù)分型選擇糖皮質(zhì)激素或螺內(nèi)酯片。

原發(fā)性醛固酮增多癥患者應(yīng)注意限制鈉鹽攝入,每日食鹽量控制在3-5克。增加富含鉀的食物如香蕉、橙子、土豆等攝入,避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)低鉀血癥。定期監(jiān)測血壓和血鉀水平,遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量。術(shù)后患者需定期復(fù)查腎上腺功能,警惕腫瘤復(fù)發(fā)。合并高血壓者應(yīng)避免情緒激動(dòng)和過度勞累,保持規(guī)律作息。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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