原發(fā)性醛固酮增多癥是一種因腎上腺皮質(zhì)病變導(dǎo)致醛固酮分泌過多,進(jìn)而引起高血壓、低血鉀等臨床表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病。
原發(fā)性醛固酮增多癥的病因主要與腎上腺皮質(zhì)產(chǎn)生醛固酮的細(xì)胞異常增生或腫瘤有關(guān)。最常見的類型是特發(fā)性醛固酮增多癥,即雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)球狀帶彌漫性或結(jié)節(jié)性增生。其次是腎上腺皮質(zhì)醛固酮瘤,多為單側(cè)良性腺瘤。更少見的病因包括單側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生、家族性醛固酮增多癥以及腎上腺皮質(zhì)癌。這些病變導(dǎo)致醛固酮自主性分泌增加,不受腎素-血管緊張素系統(tǒng)的正常調(diào)控,從而引發(fā)一系列病理生理改變。
醛固酮是調(diào)節(jié)人體水鹽平衡的關(guān)鍵激素。當(dāng)其分泌過多時(shí),會促進(jìn)腎臟遠(yuǎn)曲小管和集合管對鈉離子的重吸收增加,同時(shí)增加鉀離子和氫離子的排泄。這導(dǎo)致體內(nèi)鈉水潴留,血容量增加,是引發(fā)高血壓的核心機(jī)制。同時(shí),尿鉀排泄增多導(dǎo)致低鉀血癥,可能引起肌肉無力、麻痹、心律失常等癥狀。長期的低鉀還會損害腎小管功能,導(dǎo)致腎小管濃縮功能障礙,出現(xiàn)多尿、夜尿增多。氫離子排泄增加可導(dǎo)致代謝性堿中毒。
原發(fā)性醛固酮增多癥的典型臨床表現(xiàn)為高血壓伴或不伴低血鉀。高血壓通常是早期和主要癥狀,多為持續(xù)性、中等程度升高,部分患者可表現(xiàn)為難治性高血壓,即使用三種或以上降壓藥物仍難以控制。低血鉀癥狀包括肌肉無力、疲乏、心悸、多飲、多尿,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)周期性麻痹或心律失常。部分患者可能僅有高血壓而無明顯低血鉀。長期高血壓可導(dǎo)致心、腦、腎等靶器官損害,如左心室肥厚、蛋白尿、腦卒中等。
診斷原發(fā)性醛固酮增多癥需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查。篩查試驗(yàn)包括檢測血漿醛固酮與腎素活性比值。確診試驗(yàn)常用鹽水負(fù)荷試驗(yàn)、卡托普利試驗(yàn)等,觀察醛固酮分泌是否被抑制。分型定位診斷則依賴腎上腺計(jì)算機(jī)斷層掃描或磁共振成像等影像學(xué)檢查,以鑒別是腺瘤還是增生,并定位病變側(cè)。有時(shí)還需進(jìn)行腎上腺靜脈采血以精確判斷醛固酮分泌的優(yōu)勢側(cè)。本病需與繼發(fā)性醛固酮增多癥,如腎血管性高血壓、腎素瘤等疾病進(jìn)行鑒別。
治療原則取決于病因分型。對于腎上腺醛固酮瘤或單側(cè)腎上腺增生,首選腹腔鏡下單側(cè)腎上腺切除術(shù),術(shù)后高血壓和低血鉀多可得到顯著改善或治愈。對于特發(fā)性醛固酮增多癥或不能手術(shù)的患者,主要采用藥物治療,首選鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑,如螺內(nèi)酯片或依普利酮片,以拮抗醛固酮的作用,控制血壓和糾正低血鉀?;颊咝栝L期監(jiān)測血壓和血鉀水平,限制鈉鹽攝入,增加富含鉀的食物如香蕉、橙子的適量攝入,并定期復(fù)查,評估靶器官損害情況,調(diào)整治療方案。
原發(fā)性醛固酮增多癥患者應(yīng)建立長期健康管理意識,在醫(yī)生指導(dǎo)下堅(jiān)持規(guī)范治療。日常生活中需嚴(yán)格限鹽,每日鈉鹽攝入量建議控制在一定范圍內(nèi),有助于血壓管理??蛇m量食用含鉀豐富的蔬菜水果,但若腎功能不全,補(bǔ)鉀需謹(jǐn)慎。應(yīng)避免使用可能升高血壓或?qū)е碌脱浀乃幬铩6ㄆ诒O(jiān)測家庭血壓,記錄心率、體重變化,按時(shí)復(fù)查血鉀、腎功能及腎上腺影像學(xué)。保持規(guī)律作息,避免過度勞累和精神緊張,進(jìn)行如散步、太極拳等舒緩運(yùn)動(dòng),有助于整體健康。若出現(xiàn)乏力加重、心慌、頭暈等不適,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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