過敏性紫癜是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征,主要表現(xiàn)為皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛及腎臟損害。
過敏性紫癜的發(fā)病與免疫復(fù)合物沉積有關(guān),常見誘因包括細(xì)菌病毒感染如鏈球菌感染,食物過敏如牛奶雞蛋,藥物過敏如青霉素,以及昆蟲叮咬等。這些因素導(dǎo)致IgA介導(dǎo)的免疫反應(yīng)異常,引發(fā)毛細(xì)血管和小血管壁炎癥反應(yīng),血管通透性增加后出現(xiàn)皮膚黏膜出血。
皮膚癥狀最常見為下肢對稱分布的紫紅色瘀點(diǎn)瘀斑,壓之不褪色。約三分之二患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛,以膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)為主。半數(shù)患者有陣發(fā)性臍周腹痛伴惡心嘔吐。部分患者會(huì)出現(xiàn)血尿蛋白尿等腎臟損害表現(xiàn)。
根據(jù)主要臨床表現(xiàn)可分為單純皮膚型、關(guān)節(jié)型、腹型和腎型。皮膚型僅表現(xiàn)為紫癜,關(guān)節(jié)型伴有關(guān)節(jié)癥狀,腹型出現(xiàn)消化道癥狀,腎型則存在血尿或蛋白尿。部分患者可表現(xiàn)為混合型,同時(shí)存在多種癥狀。
診斷主要依據(jù)典型臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查可見血小板計(jì)數(shù)正常,出凝血時(shí)間正常。部分患者血清IgA水平升高。腎型患者需進(jìn)行尿常規(guī)和腎功能檢查。疑難病例可能需要皮膚活檢,病理顯示白細(xì)胞碎裂性血管炎改變。
急性期需臥床休息,避免劇烈運(yùn)動(dòng)。輕癥患者可使用維生素C片、蘆丁片等改善血管通透性。關(guān)節(jié)腫痛明顯者可短期使用布洛芬片。腹痛嚴(yán)重者可用雷尼替丁膠囊。腎型患者可能需要醋酸潑尼松片治療。所有患者都應(yīng)避免接觸已知過敏原。
過敏性紫癜患者日常應(yīng)注意休息,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷。飲食宜清淡,避免已知過敏食物。注意觀察尿液顏色變化,定期復(fù)查尿常規(guī)。病程中如出現(xiàn)劇烈腹痛、大量血尿或水腫等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。多數(shù)患者預(yù)后良好,但腎型患者需長期隨訪監(jiān)測腎功能。
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