血友病的癥狀是什么
博禾醫生
血友病的癥狀主要有自發(fā)性出血、關(guān)節腫脹疼痛、皮下淤血、肌肉血腫、術(shù)后出血不止等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙性疾病,通常由凝血因子缺乏導致,可分為血友病A和血友病B兩種類(lèi)型。
自發(fā)性出血是血友病的典型癥狀,表現為無(wú)明顯外傷情況下出現的牙齦出血、鼻出血或消化道出血。輕微碰撞或日?;顒?dòng)可能誘發(fā)出血,出血時(shí)間明顯延長(cháng)。這類(lèi)癥狀與凝血因子VIII或IX活性降低有關(guān),需通過(guò)凝血因子替代治療控制出血。
關(guān)節腔內反復出血會(huì )導致關(guān)節腫脹疼痛,常見(jiàn)于膝關(guān)節、踝關(guān)節和肘關(guān)節。長(cháng)期關(guān)節積血可能引起關(guān)節畸形和活動(dòng)受限,稱(chēng)為血友病性關(guān)節病。急性期需立即輸注凝血因子,慢性期可通過(guò)物理治療改善關(guān)節功能。
皮下淤血表現為皮膚出現大面積青紫色瘀斑,輕微受壓即可形成。淤血范圍常超過(guò)預期,且吸收緩慢。這與血小板功能正常但凝血機制障礙有關(guān),需避免劇烈運動(dòng)和外傷,必要時(shí)使用凝血因子制劑。
肌肉血腫多發(fā)生在深部肌群如髂腰肌、腓腸肌等部位,表現為局部腫脹、壓痛和活動(dòng)障礙。嚴重血腫可能壓迫神經(jīng)血管,需及時(shí)進(jìn)行凝血因子替代治療和影像學(xué)評估,必要時(shí)手術(shù)清除血腫。
手術(shù)或拔牙后創(chuàng )面滲血不止是血友病的重要特征,可能持續數小時(shí)至數天。術(shù)前需評估凝血功能并補充相應凝血因子,術(shù)中采用電凝等止血措施,術(shù)后密切監測出血情況。
血友病患者應避免劇烈運動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng),定期進(jìn)行凝血因子水平檢測和關(guān)節功能評估。建議建立個(gè)人醫療檔案記錄出血事件和治療情況,外出時(shí)攜帶疾病說(shuō)明卡。家長(cháng)需加強對兒童患者的監護,預防意外傷害,出現出血癥狀時(shí)立即就醫。日常飲食可適當增加富含維生素K的食物如菠菜、西藍花等,但無(wú)須刻意進(jìn)補。所有治療均需在血液科醫生指導下進(jìn)行,禁止自行使用抗凝藥物。
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