皮肌炎會(huì )引起什么癥狀
博禾醫生
皮肌炎主要表現為皮膚損害和肌肉無(wú)力,典型癥狀包括向陽(yáng)疹、戈特隆征、肌力下降、吞咽困難、間質(zhì)性肺病等。
面部特別是眼瞼周?chē)霈F紫紅色水腫性斑疹,是皮肌炎的標志性皮膚表現。皮疹可擴展至頸前V字區及上背部,日光暴露后加重。皮膚活檢可見(jiàn)表皮萎縮和真皮淋巴細胞浸潤,需與系統性紅斑狼瘡的蝶形紅斑鑒別。
指關(guān)節、肘膝關(guān)節伸側出現特征性紫紅色丘疹伴鱗屑,可能伴隨甲周毛細血管擴張。這種皮膚改變具有高度特異性,約70%患者會(huì )出現,病理表現為表皮角化過(guò)度和基底細胞液化變性。
近端肌群進(jìn)行性無(wú)力是核心癥狀,患者表現為蹲起困難、梳頭費力、抬頭無(wú)力。肌酸激酶常顯著(zhù)升高,肌電圖顯示肌源性損害。肌肉活檢可見(jiàn)肌纖維變性壞死及淋巴細胞浸潤,需與重癥肌無(wú)力鑒別。
約1/3患者出現食管上段橫紋肌受累,表現為吞咽固體食物困難、飲水嗆咳。視頻吞咽造影可見(jiàn)咽部滯留,嚴重者可導致吸入性肺炎。這是疾病活動(dòng)度的重要指標,需警惕呼吸肌受累風(fēng)險。
40%患者合并肺間質(zhì)纖維化,早期表現為干咳、活動(dòng)后氣促。高分辨率CT可見(jiàn)磨玻璃影和網(wǎng)格狀改變,肺功能檢查顯示彌散功能下降??筂DA5抗體陽(yáng)性者進(jìn)展迅速,是預后不良的重要因素。
皮肌炎患者需避免日光暴曬,使用防曬霜并穿戴防護衣物。飲食應保證高蛋白攝入,適量補充維生素D和鈣劑??祻陀柧毿柙趯?zhuān)業(yè)指導下進(jìn)行,以低強度有氧運動(dòng)和柔韌性訓練為主。定期監測肌酶譜和肺功能,合并惡性腫瘤高危人群建議每年全面體檢。出現發(fā)熱、呼吸困難等急癥表現需立即就醫。
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