間質(zhì)性肺病是一組以肺泡壁和肺間質(zhì)炎癥、纖維化為主要特征的慢性肺部疾病，主要包括特發(fā)性肺纖維化、過敏性肺炎、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病等類型。
1、疾病定義
間質(zhì)性肺病指累及肺間質(zhì)和肺泡腔的彌漫性病變，病理特征為肺泡壁增厚、間質(zhì)纖維組織增生。這類疾病會破壞正常肺泡結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致氣體交換功能障礙。早期可能僅表現(xiàn)為干咳、活動后氣促，隨著病情進展可出現(xiàn)杵狀指、發(fā)紺等缺氧表現(xiàn)。
2、主要類型
特發(fā)性肺纖維化是最常見的類型，病因不明且預(yù)后較差。過敏性肺炎多由吸入有機粉塵誘發(fā)，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽。結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病常伴隨類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫病，胸部CT可見磨玻璃樣改變。
3、發(fā)病機制
肺泡上皮細胞反復(fù)損傷后異常修復(fù)是核心機制。成纖維細胞過度活化導(dǎo)致膠原沉積，形成蜂窩肺改變。部分類型與遺傳因素相關(guān)，如表面活性蛋白C基因突變。環(huán)境暴露如石棉、硅塵也是已知危險因素。
4、診斷方法
高分辨率CT能清晰顯示網(wǎng)格影、牽拉性支氣管擴張等特征性改變。肺功能檢查多表現(xiàn)為限制性通氣障礙和彌散功能下降。部分病例需經(jīng)支氣管鏡肺泡灌洗或外科肺活檢確診，病理可見成纖維細胞灶和炎癥細胞浸潤。
5、治療原則
糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑適用于炎癥活動期患者，吡非尼酮等抗纖維化藥物可延緩特發(fā)性肺纖維化進展。氧療能改善低氧血癥，終末期患者需考慮肺移植?？祻?fù)訓(xùn)練有助于保持肺功能，疫苗接種可預(yù)防呼吸道感染加重病情。
間質(zhì)性肺病患者應(yīng)嚴格戒煙并避免接觸粉塵，保持適度有氧運動如散步、太極拳，注意監(jiān)測血氧飽和度變化。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如魚肉、蛋類，適量補充維生素D。室內(nèi)可使用空氣凈化器，冬季注意保暖防寒。出現(xiàn)發(fā)熱或呼吸困難加重時需及時就醫(yī)，定期隨訪肺功能評估病情進展。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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