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什么是間質(zhì)性肺病

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間質(zhì)性肺病是一組以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為主要特征的慢性肺部疾病,主要包括特發(fā)性肺纖維化、過(guò)敏性肺炎、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病等類型。

間質(zhì)性肺病的發(fā)病機(jī)制涉及多種因素。長(zhǎng)期接觸粉塵或化學(xué)氣體可能誘發(fā)肺部異常免疫反應(yīng),石棉、硅塵等職業(yè)暴露是已知危險(xiǎn)因素。部分患者與自身免疫性疾病相關(guān),類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等疾病常伴隨肺間質(zhì)病變。某些藥物如胺碘酮、甲氨蝶呤使用不當(dāng)可能造成藥物性肺損傷。病毒感染后遺留的慢性炎癥以及胃食管反流導(dǎo)致的微量誤吸也被認(rèn)為參與疾病進(jìn)展。遺傳易感性在特發(fā)性肺纖維化患者中表現(xiàn)明顯,特定基因突變會(huì)增加患病風(fēng)險(xiǎn)。

典型癥狀表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的活動(dòng)后氣促,早期僅在劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn),后期輕微活動(dòng)甚至靜息時(shí)也會(huì)呼吸困難。多數(shù)患者伴有刺激性干咳,合并感染時(shí)可能出現(xiàn)黃痰。部分病例可見(jiàn)杵狀指和口唇紫紺等缺氧體征。疾病晚期由于肺功能嚴(yán)重受損,可能引發(fā)肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭。高分辨率CT檢查可顯示網(wǎng)格狀陰影、蜂窩肺等特征性改變,肺功能檢測(cè)多表現(xiàn)為限制性通氣障礙和彌散功能下降。

診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征和病理檢查。支氣管肺泡灌洗液分析有助于鑒別感染或腫瘤因素。對(duì)于疑難病例可能需要進(jìn)行胸腔鏡肺活檢。治療策略需根據(jù)具體類型制定,糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑適用于部分炎癥活動(dòng)期患者,抗纖維化藥物如尼達(dá)尼布膠囊、吡非尼酮膠囊可延緩特發(fā)性肺纖維化進(jìn)展。氧療能改善患者生活質(zhì)量,肺康復(fù)訓(xùn)練有助于保持運(yùn)動(dòng)耐力。終末期患者可能需要評(píng)估肺移植指征。

患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露,保持居住環(huán)境通風(fēng)良好。流感疫苗和肺炎疫苗可預(yù)防呼吸道感染。飲食需保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,維持適度體重。定期監(jiān)測(cè)肺功能和血氧飽和度,出現(xiàn)癥狀加重應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。避免接觸霉變物質(zhì)和鳥(niǎo)類羽毛等過(guò)敏原,居家可使用空氣凈化設(shè)備。保持規(guī)律作息和適度運(yùn)動(dòng),但需根據(jù)耐受程度調(diào)整活動(dòng)強(qiáng)度。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒,參加患者互助組織可獲得社會(huì)支持。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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