嬰兒溶血性貧血是指嬰兒體內(nèi)紅細(xì)胞破壞速度超過骨髓造血代償能力而發(fā)生的貧血,主要由母嬰血型不合、遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷、紅細(xì)胞酶缺乏、感染、藥物等因素引起。
母嬰血型不合是新生兒期溶血性貧血最常見的原因,通常由母親與胎兒ABO血型或Rh血型不合引起。當(dāng)母親體內(nèi)產(chǎn)生針對(duì)胎兒紅細(xì)胞的抗體,這些抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒血液循環(huán),會(huì)導(dǎo)致胎兒紅細(xì)胞被破壞?;純撼錾罂赡艹霈F(xiàn)黃疸、貧血、肝脾腫大等癥狀。治療上,光療是降低血清膽紅素的主要方法,嚴(yán)重時(shí)可能需要進(jìn)行換血治療。對(duì)于確診的患兒,家長(zhǎng)需密切配合醫(yī)生監(jiān)測(cè)膽紅素水平和血紅蛋白變化。
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等紅細(xì)胞膜缺陷疾病屬于先天性溶血性貧血。這類疾病與基因突變有關(guān),導(dǎo)致紅細(xì)胞膜骨架蛋白異常,紅細(xì)胞形態(tài)變?yōu)榍蛐?,在通過脾臟時(shí)容易被破壞?;純号R床表現(xiàn)差異較大,輕者可能僅有輕度貧血,重者可出現(xiàn)黃疸、脾腫大,甚至發(fā)生溶血危象。治療措施包括脾切除術(shù),這能有效減輕溶血,但手術(shù)時(shí)機(jī)需嚴(yán)格評(píng)估。對(duì)于貧血嚴(yán)重的患兒,可能需要輸注紅細(xì)胞支持治療。
葡萄糖六磷酸脫氫酶缺乏癥是常見的紅細(xì)胞酶缺乏癥,屬于X連鎖不完全顯性遺傳病?;純阂蛉狈Υ嗣?,紅細(xì)胞在接觸氧化性物質(zhì)如某些藥物、蠶豆或發(fā)生感染時(shí),易發(fā)生急性血管內(nèi)溶血。典型表現(xiàn)為進(jìn)食蠶豆或服用某些藥物后出現(xiàn)醬油色尿、黃疸、進(jìn)行性貧血。該病重在預(yù)防,家長(zhǎng)需明確并嚴(yán)格避免患兒接觸已知的誘發(fā)因素。急性溶血發(fā)作時(shí),需立即就醫(yī),治療以支持療法為主,包括水化、堿化尿液,嚴(yán)重貧血時(shí)需輸血。
某些細(xì)菌或病毒感染可直接破壞紅細(xì)胞或誘發(fā)免疫性溶血,導(dǎo)致繼發(fā)性溶血性貧血。例如,大腸桿菌、金黃色葡萄球菌產(chǎn)生的溶血素,或巨細(xì)胞病毒、EB病毒感染均可引起。感染除導(dǎo)致溶血外,常伴有發(fā)熱、精神萎靡等原發(fā)感染癥狀。治療關(guān)鍵在于控制原發(fā)感染,需根據(jù)病原體選用合適的抗生素或抗病毒藥物,如阿莫西林顆粒、頭孢克肟顆?;蚋袈屙f注射液等,同時(shí)對(duì)癥處理貧血和黃疸。
某些藥物或化學(xué)物質(zhì)也可誘發(fā)嬰兒溶血性貧血,其機(jī)制可能是觸發(fā)免疫反應(yīng)或直接對(duì)G6PD缺乏癥患兒的紅細(xì)胞造成氧化損傷。常見的可能藥物包括磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥及一些中成藥。臨床表現(xiàn)為用藥后出現(xiàn)溶血相關(guān)癥狀。一旦懷疑藥物誘發(fā),應(yīng)立即停用可疑藥物。治療主要為對(duì)癥支持,促進(jìn)藥物排泄,必要時(shí)使用糖皮質(zhì)激素抑制免疫反應(yīng),如醋酸潑尼松片,并嚴(yán)密監(jiān)測(cè)腎功能。
嬰兒溶血性貧血病因多樣,家長(zhǎng)一旦發(fā)現(xiàn)寶寶有皮膚黏膜蒼白、黃疸迅速加重、尿色加深、精神食欲差等表現(xiàn),應(yīng)立即就醫(yī)。明確診斷后,除遵醫(yī)囑進(jìn)行藥物或手術(shù)治療外,日常護(hù)理至關(guān)重要。家長(zhǎng)需為寶寶提供安靜舒適的休息環(huán)境,避免感染,合理喂養(yǎng)保證營(yíng)養(yǎng)供給。對(duì)于遺傳性疾病的患兒,家長(zhǎng)應(yīng)學(xué)習(xí)并牢記日常注意事項(xiàng),如避免接觸氧化性物質(zhì),并定期帶寶寶復(fù)查血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)等,監(jiān)測(cè)病情變化,與醫(yī)生保持良好溝通,共同管理寶寶的健康。
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