溶血性貧血可通過去除誘因、藥物治療、輸血治療、脾切除術(shù)、造血干細胞移植等方式治療。溶血性貧血通常由遺傳性紅細胞缺陷、免疫因素、感染、藥物或化學物質(zhì)、物理因素等原因引起。
溶血性貧血患者應避免接觸可能誘發(fā)溶血的物質(zhì),如某些藥物、化學毒物或蠶豆等。對于感染引起的溶血,需積極控制感染。藥物性溶血應立即停用可疑藥物。物理因素如大面積燒傷需及時處理創(chuàng)面。遺傳性球形紅細胞增多癥患者需預防感染和疲勞。
免疫性溶血可使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片抑制抗體產(chǎn)生。對于激素無效者,可選用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片。遺傳性球形紅細胞增多癥可補充葉酸預防巨幼細胞貧血。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者可應用依庫珠單抗注射液抑制補體激活。所有藥物均需在醫(yī)生指導下使用。
急性溶血發(fā)作或重度貧血患者可能需要輸注紅細胞。輸血前需進行交叉配血試驗,自身免疫性溶血患者應輸注洗滌紅細胞。輸血速度宜慢,同時監(jiān)測生命體征。長期輸血可能導致鐵過載,需配合去鐵治療。
遺傳性球形紅細胞增多癥或自身免疫性溶血性貧血患者,若藥物治療效果不佳可考慮脾切除。脾切除能減少紅細胞破壞,但術(shù)后感染風險增加,需接種肺炎球菌疫苗等預防措施。兒童患者應延遲至5歲后手術(shù)。
重型地中海貧血、鐮狀細胞貧血等遺傳性溶血性貧血可考慮異基因造血干細胞移植。移植前需進行HLA配型,移植后需使用免疫抑制劑預防排斥反應。該方法存在一定風險,需嚴格評估適應癥。
溶血性貧血患者日常需保持均衡飲食,適量增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵的食物如瘦肉、動物肝臟等。避免劇烈運動和過度勞累,注意預防感染。定期監(jiān)測血常規(guī)和網(wǎng)織紅細胞計數(shù),觀察有無黃疸加重或尿液顏色變深。出現(xiàn)發(fā)熱、乏力加重等癥狀應及時就醫(yī)。保持良好心態(tài),遵醫(yī)囑規(guī)范治療有助于改善預后。
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