溶血性貧血是指紅細胞破壞速率超過骨髓造血代償能力時發(fā)生的貧血,主要由紅細胞自身缺陷或外部因素導致。
遺傳性球形紅細胞增多癥因細胞膜蛋白異常導致紅細胞變形能力下降,易被脾臟破壞。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者接觸氧化性物質時,紅細胞因抗氧化能力不足而破裂。地中海貧血因珠蛋白合成障礙形成異常血紅蛋白,引發(fā)慢性溶血。
自身免疫性溶血性貧血因機體產生抗紅細胞抗體,通過補體激活或巨噬細胞吞噬導致紅細胞破壞。新生兒溶血病源于母嬰血型不合引發(fā)的同種免疫反應。藥物相關性免疫溶血常見于青霉素、奎尼丁等藥物誘發(fā)抗體產生。
瘧原蟲直接侵入紅細胞導致裂解,表現(xiàn)為周期性寒戰(zhàn)高熱。產氣莢膜桿菌分泌磷脂酶破壞紅細胞膜。巴爾通體感染可吸附于紅細胞表面引發(fā)免疫清除。
人工心臟瓣膜或血管內支架可能對紅細胞產生剪切力損傷。行軍性血紅蛋白尿因足底毛細血管受壓導致紅細胞機械性破裂。彌散性血管內凝血時微血栓形成可撕裂紅細胞。
砷化氫氣體與血紅蛋白結合形成不可逆復合物。大面積燒傷時高溫直接損傷紅細胞膜。蛇毒中的磷脂酶可溶解紅細胞膜磷脂雙分子層。
確診溶血性貧血后需避免劇烈運動及感染,慎用可能誘發(fā)溶血的藥物如磺胺類。適量補充葉酸和維生素B12有助于骨髓造血,缺鐵患者應在醫(yī)生指導下補鐵。定期監(jiān)測血紅蛋白和網織紅細胞計數(shù),出現(xiàn)黃疸加重或血紅蛋白尿需立即就醫(yī)。遺傳性溶血患者應進行家族篩查和遺傳咨詢。
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