新生兒蠶豆病怎么治療
關(guān)鍵詞：
新生兒
新生兒蠶豆病需立即停止接觸蠶豆及制品，治療以輸血支持和對(duì)癥處理為主。蠶豆病由基因缺陷導(dǎo)致紅細(xì)胞易被氧化破壞，臨床表現(xiàn)為急性溶血、黃疸、血紅蛋白尿，嚴(yán)重時(shí)可引發(fā)腎衰竭。
1、輸血治療：
重度溶血患兒血紅蛋白低于60g/L時(shí)需緊急輸注洗滌紅細(xì)胞。輸血可快速糾正貧血，改善組織缺氧，每次輸注量按10-15ml/kg計(jì)算。輸血前需嚴(yán)格配型，避免輸入含氧化劑成分的血液制品。
2、堿化尿液：
靜脈滴注碳酸氫鈉維持尿液pH值在7.0以上，可減少血紅蛋白在腎小管沉積。按3-5ml/kg給予5%碳酸氫鈉溶液，同時(shí)監(jiān)測(cè)血?dú)獗苊獯x性堿中毒。適當(dāng)補(bǔ)液維持尿量＞1ml/kg/h。
3、抗氧化處理：
大劑量維生素E可穩(wěn)定紅細(xì)胞膜，常用水溶性維生素E制劑10-20mg/kg/d。還原型谷胱甘肽能中和自由基，按20-40mg/kg靜脈給藥。嚴(yán)重病例可短期使用糖皮質(zhì)激素抑制免疫反應(yīng)。
4、并發(fā)癥防治：
高膽紅素血癥患兒需藍(lán)光治療預(yù)防核黃疸。急性腎損傷時(shí)限制液體入量，必要時(shí)進(jìn)行腹膜透析。休克患者需擴(kuò)容同時(shí)使用血管活性藥物，維持平均動(dòng)脈壓＞40mmHg。
5、基因檢測(cè)：
通過G6PD酶活性測(cè)定和基因測(cè)序確診，明確變異類型可預(yù)測(cè)疾病嚴(yán)重程度。女性攜帶者需進(jìn)行遺傳咨詢，患兒應(yīng)終身避免接觸萘丸、磺胺類藥物等氧化性物質(zhì)。
蠶豆病患兒哺乳期母親需忌口蠶豆及衍生食品，輔食添加階段避開黃豆、薄荷等風(fēng)險(xiǎn)食物。居家環(huán)境避免使用樟腦丸，發(fā)熱時(shí)禁用退熱藥。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，接種疫苗前需評(píng)估G6PD活性。攜帶急救卡注明禁忌藥物，出現(xiàn)醬色尿或面色蒼白立即就醫(yī)。通過科學(xué)管理可有效預(yù)防溶血危象，絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好。
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