多發(fā)性骨髓瘤主要分為IgG型、IgA型、輕鏈型、IgD型、IgE型及不分泌型等類(lèi)型。多發(fā)性骨髓瘤是漿細胞惡性增殖性疾病,不同類(lèi)型在臨床表現、預后及治療方案上存在差異。
IgG型是最常見(jiàn)的多發(fā)性骨髓瘤亞型,約占全部病例的50-60%?;颊哐逯锌蓹z測到大量單克隆IgG抗體,常伴隨貧血、骨痛及腎功能損害。典型癥狀包括椎體壓縮性骨折和高鈣血癥。治療以蛋白酶體抑制劑如硼替佐米聯(lián)合免疫調節劑來(lái)那度胺為主,部分患者需自體造血干細胞移植。
IgA型占比約20-25%,其單克隆蛋白易形成多聚體,導致高黏滯血癥概率顯著(zhù)增高。常見(jiàn)癥狀為反復感染、淋巴結腫大和皮膚黏膜出血。該型更易出現髓外浸潤,治療方案與IgG型類(lèi)似但需加強血漿置換等對癥處理。
輕鏈型約占15-20%,特征為僅分泌游離κ或λ輕鏈,尿本周蛋白檢測陽(yáng)性。該型腎功能損害發(fā)生早且嚴重,約60%患者確診時(shí)已出現肌酐升高。治療需特別注意水化及腎臟保護,必要時(shí)采用血液凈化治療。
IgD型屬于罕見(jiàn)亞型,占比不足2%。臨床表現更具侵襲性,常見(jiàn)肝脾腫大和漿細胞白血病轉化。血清蛋白電泳可能漏診,需通過(guò)免疫固定電泳確診。該型預后較差,常需含達雷妥尤單抗的新型聯(lián)合方案。
不分泌型患者漿細胞不產(chǎn)生完整單克隆蛋白或輕鏈,診斷依賴(lài)骨髓活檢和影像學(xué)檢查。該型易被誤診,PET-CT檢查有助于發(fā)現溶骨性病變。治療反應評估需依賴(lài)骨髓穿刺和游離輕鏈比值檢測。
多發(fā)性骨髓瘤患者應保持適度活動(dòng)預防病理性骨折,每日飲水量建議達到2000毫升以上以促進(jìn)輕鏈排泄。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入但限制高鈣食物,定期監測血鈣和腎功能指標。所有治療均需在血液科醫生指導下進(jìn)行,根據分型及危險分層制定個(gè)體化方案。
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