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什么叫多發(fā)性骨髓瘤

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多發(fā)性骨髓瘤是一種惡性漿細胞疾病,屬于血液系統(tǒng)腫瘤。

1、疾病定義:

多發(fā)性骨髓瘤是漿細胞異常增殖導致的惡性腫瘤,特征為骨髓中克隆性漿細胞無序增生。這類細胞會分泌單克隆免疫球蛋白或輕鏈,引發(fā)骨質破壞、腎功能損害等全身性病變。疾病名稱中的多發(fā)性指腫瘤病灶常分布于全身多塊骨骼。

2、發(fā)病機制:

該病起源于骨髓中漿細胞的基因突變,常見染色體異常包括13q缺失、17p缺失等。異常漿細胞過度產生M蛋白,同時分泌破骨細胞激活因子,導致溶骨性病變。部分患者存在免疫調節(jié)異常和骨髓微環(huán)境改變。

3、典型癥狀:

疾病早期可能無癥狀,隨病情進展可出現(xiàn)骨痛、病理性骨折、貧血、高鈣血癥等。CRAB癥狀是診斷重要標準,包括血鈣升高、腎功能損害、貧血和骨質破壞。部分患者因M蛋白沉積出現(xiàn)周圍神經病變或淀粉樣變性。

4、診斷方法:

需結合骨髓穿刺活檢、血清蛋白電泳、影像學檢查綜合判斷。骨髓中漿細胞比例超過10%或存在漿細胞瘤是核心診斷依據(jù)。影像學檢查能發(fā)現(xiàn)溶骨性病變,低劑量全身CT或PET-CT可提高檢出率。國際骨髓瘤工作組制定了嚴格的診斷分期標準。

5、治療原則:

根據(jù)年齡和并發(fā)癥選擇個體化方案,常用硼替佐米、來那度胺等靶向藥物聯(lián)合化療。自體造血干細胞移植適用于年輕患者,雙膦酸鹽類藥物可延緩骨病進展。新型免疫治療如CD38單抗、BCMA-CAR-T細胞療法已應用于復發(fā)難治病例。

多發(fā)性骨髓瘤患者需保持適度活動預防骨折,避免高鈣飲食,定期監(jiān)測腎功能和血常規(guī)。治療期間注意預防感染,接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗。建議每3個月復查血清M蛋白和游離輕鏈,及時評估治療效果。長期隨訪中需關注第二腫瘤發(fā)生風險,保持均衡營養(yǎng)攝入有助于維持免疫功能。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診
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