天皰瘡可能由遺傳因素、自身免疫異常、藥物刺激、感染因素、腫瘤誘發(fā)等原因引起。天皰瘡是一種慢性自身免疫性大皰性皮膚病,主要表現(xiàn)為皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰,容易破潰形成糜爛面。
部分天皰瘡患者存在家族遺傳傾向,可能與HLA基因多態(tài)性有關(guān)。這類患者免疫系統(tǒng)對自身橋粒芯蛋白產(chǎn)生異??贵w,導(dǎo)致表皮細胞間連接破壞。臨床表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)黃豆至雞蛋大小的水皰,尼氏征陽性。治療需長期使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片,配合免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊。
免疫系統(tǒng)錯誤攻擊橋粒芯蛋白3或橋粒芯蛋白1,導(dǎo)致表皮細胞間黏附喪失。常見于中老年人,口腔黏膜常先受累,水皰壁薄易破??蓹z測到血清中抗橋粒芯蛋白抗體升高。治療常用甲氨蝶呤片聯(lián)合靜脈注射用人免疫球蛋白。
青霉胺、卡托普利片等藥物可能誘發(fā)藥物性天皰瘡。通常在用藥后出現(xiàn)軀干四肢紅斑水皰,停藥后癥狀可緩解。需立即停用可疑藥物,局部使用鹵米松乳膏控制炎癥,嚴重者需口服硫唑嘌呤片。
EB病毒、單純皰疹病毒等感染可能激活異常免疫反應(yīng)。患者除皮膚水皰外,常伴發(fā)熱、乏力等全身癥狀。治療需抗病毒藥物如阿昔洛韋片,同時使用他克莫司軟膏外涂皮損。
淋巴瘤、胸腺瘤等腫瘤可能產(chǎn)生交叉反應(yīng)性抗體。這類天皰瘡?fù)∏轭B固,對常規(guī)治療反應(yīng)差。需積極治療原發(fā)腫瘤,配合利妥昔單抗注射液控制皮膚癥狀。
天皰瘡患者日常應(yīng)保持皮膚清潔,避免搔抓破損水皰。穿著寬松棉質(zhì)衣物,減少摩擦刺激。飲食宜清淡,適當補充優(yōu)質(zhì)蛋白如雞蛋、魚肉,避免辛辣食物。注意口腔護理,使用軟毛牙刷。定期復(fù)診監(jiān)測藥物不良反應(yīng),不可自行調(diào)整激素用量。出現(xiàn)新發(fā)水皰或發(fā)熱時應(yīng)及時就醫(yī)。
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