天皰瘡是一種慢性自身免疫性大皰性皮膚病,主要表現(xiàn)為皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰、糜爛及滲出。典型皮損特征包括尼科爾斯基征陽(yáng)性、皰壁薄易破潰、愈合后遺留色素沉著等。
天皰瘡的水皰多發(fā)生在正常皮膚或紅斑基礎(chǔ)上,皰液初為清亮后可變渾濁,直徑從數(shù)毫米到數(shù)厘米不等。皰壁薄而松弛,輕微摩擦即可導(dǎo)致表皮剝脫,這種現(xiàn)象稱(chēng)為尼科爾斯基征陽(yáng)性。水皰破潰后形成疼痛性糜爛面,易繼發(fā)感染。
皮損好發(fā)于頭面、胸背、腋窩及腹股溝等摩擦部位,約半數(shù)患者首發(fā)癥狀為口腔黏膜損害。尋常型天皰瘡常見(jiàn)口腔黏膜廣泛糜爛,落葉型天皰瘡則更多表現(xiàn)為軀干紅斑鱗屑性損害。皰疹樣天皰瘡的皮損呈環(huán)狀排列伴劇烈瘙癢。
患者常因皮膚屏障破壞導(dǎo)致體液丟失和蛋白質(zhì)滲出,出現(xiàn)低蛋白血癥和電解質(zhì)紊亂。大面積糜爛可引發(fā)敗血癥等嚴(yán)重感染。部分患者伴有發(fā)熱、乏力等全身癥狀,黏膜受累者可能出現(xiàn)吞咽疼痛、聲音嘶啞等表現(xiàn)。
未經(jīng)治療時(shí)皮損呈進(jìn)行性擴(kuò)展,陳舊皮損愈合同時(shí)不斷有新發(fā)水皰。愈合后遺留暫時(shí)性色素沉著或減退,通常不形成瘢痕。疾病活動(dòng)期與緩解期交替出現(xiàn),應(yīng)激、感染等因素可誘發(fā)加重。
增殖型天皰瘡表現(xiàn)為疣狀增生性斑塊,好發(fā)于腋窩等皺褶部位。紅斑型天皰瘡皮損類(lèi)似紅斑狼瘡,主要分布于曝光區(qū)域。副腫瘤性天皰瘡多合并胸腺瘤等惡性腫瘤,表現(xiàn)為頑固性口腔炎和多種形態(tài)皮損。
天皰瘡患者需保持皮膚清潔干燥,避免搔抓摩擦皮損,穿著寬松棉質(zhì)衣物。飲食應(yīng)保證高蛋白、高熱量補(bǔ)充,注意口腔黏膜護(hù)理。嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,定期監(jiān)測(cè)血壓血糖等指標(biāo)。出現(xiàn)發(fā)熱、皮損擴(kuò)散等病情變化時(shí)需及時(shí)復(fù)診調(diào)整治療方案。日常注意休息避免勞累,預(yù)防感染對(duì)控制病情至關(guān)重要。
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