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天皰瘡是什么疾病

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天皰瘡是一種自身免疫性大皰性皮膚病，主要表現(xiàn)為皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰，易破潰形成糜爛面。該病可能與遺傳因素、藥物刺激、感染誘發(fā)等因素有關(guān)，需通過(guò)組織病理學(xué)檢查確診。

1、病因機(jī)制

天皰瘡發(fā)病與自身抗體攻擊橋粒芯蛋白有關(guān)，導(dǎo)致表皮細(xì)胞間連接破壞。部分患者存在HLA基因易感性，長(zhǎng)期服用青霉胺等藥物可能誘發(fā)，EB病毒感染也被認(rèn)為與某些亞型相關(guān)。典型表現(xiàn)為尼氏征陽(yáng)性，即輕擦皮膚后出現(xiàn)表皮剝離。

2、臨床分型

尋常型天皰瘡最常見(jiàn)，好發(fā)于口腔黏膜和軀干；落葉型天皰瘡水皰更表淺，多見(jiàn)于頭面部；紅斑型天皰瘡常與日曬相關(guān)，易誤診為紅斑狼瘡；副腫瘤性天皰瘡多伴發(fā)淋巴瘤等腫瘤。各型均需通過(guò)免疫熒光檢查鑒別。

3、診斷方法

除典型臨床表現(xiàn)外，需行皮膚活檢顯示棘層松解，直接免疫熒光可見(jiàn)IgG沉積于表皮細(xì)胞間。間接免疫熒光檢測(cè)血清中抗橋粒芯蛋白抗體，抗體滴度與病情活動(dòng)度相關(guān)。需與類天皰瘡、多形紅斑等大皰性疾病鑒別。

4、治療原則

首選糖皮質(zhì)激素如潑尼松片控制病情，重癥需聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤片。生物制劑利妥昔單抗注射液適用于難治性病例。局部護(hù)理使用莫匹羅星軟膏預(yù)防感染，口腔糜爛可用康復(fù)新液含漱。治療需持續(xù)1-2年以防復(fù)發(fā)。

5、日常管理

避免搔抓破損皮膚，穿著柔軟棉質(zhì)衣物。每日用生理鹽水清洗創(chuàng)面，外出時(shí)做好防曬。定期監(jiān)測(cè)血糖血壓等激素副作用，補(bǔ)充鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。建議接種帶狀皰疹疫苗，因免疫抑制治療可能激活潛伏病毒。

天皰瘡患者應(yīng)保持低鹽高蛋白飲食，適量進(jìn)食雞蛋、魚(yú)肉等優(yōu)質(zhì)蛋白促進(jìn)創(chuàng)面修復(fù)。避免辛辣刺激性食物，口腔受累時(shí)選擇流質(zhì)或半流質(zhì)飲食。維持適度運(yùn)動(dòng)如散步、瑜伽有助于改善免疫功能，但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致皮膚摩擦。建議每3個(gè)月復(fù)查抗體滴度，長(zhǎng)期隨訪中注意篩查潛在惡性腫瘤。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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