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肺動(dòng)脈閉鎖是什么意思

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肺動(dòng)脈閉鎖是一種先天性心臟畸形，指肺動(dòng)脈瓣完全未發(fā)育或閉鎖，導(dǎo)致右心室與肺動(dòng)脈之間血流中斷。該病屬于復(fù)雜型先天性心臟病，可能單獨(dú)存在或合并室間隔缺損、右心室發(fā)育不良等畸形。

1、病理機(jī)制

肺動(dòng)脈閉鎖的核心病理改變是肺動(dòng)脈瓣葉融合成隔膜狀結(jié)構(gòu)，右心室血液無法正常射入肺動(dòng)脈。胎兒期依賴動(dòng)脈導(dǎo)管維持肺循環(huán)，出生后隨著導(dǎo)管閉合，患兒會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重低氧血癥。根據(jù)是否合并室間隔缺損可分為兩型：Ⅰ型伴室間隔完整者右心室常發(fā)育不良，Ⅱ型合并室間隔缺損者肺血流多來自主肺動(dòng)脈側(cè)支。

2、臨床表現(xiàn)

新生兒期即出現(xiàn)中央性青紫、呼吸急促、喂養(yǎng)困難等缺氧癥狀，動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后病情急劇惡化。聽診可聞及單一第二心音，部分患兒胸骨左緣可聞及連續(xù)性雜音。未經(jīng)治療者多因心力衰竭、酸中毒在出生后數(shù)周內(nèi)死亡。

3、診斷方法

心臟超聲是首選檢查，可明確瓣膜閉鎖形態(tài)、右心室大小及合并畸形。心導(dǎo)管造影能評(píng)估肺血管發(fā)育情況和側(cè)支循環(huán)。心電圖顯示電軸右偏，胸片見肺血減少、心影呈靴形。需與重癥法洛四聯(lián)癥、三尖瓣閉鎖等疾病鑒別。

4、治療原則

需立即靜脈注射前列腺素E1維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放。手術(shù)治療方案取決于解剖分型：Ⅰ型首選經(jīng)導(dǎo)管射頻穿孔聯(lián)合球囊擴(kuò)張，Ⅱ型需行體肺分流術(shù)或根治術(shù)。部分患兒需分期手術(shù)，最終目標(biāo)是建立右心室-肺動(dòng)脈通路。

5、預(yù)后情況

及時(shí)手術(shù)干預(yù)者5年生存率可達(dá)80%，但多數(shù)需多次手術(shù)矯正。術(shù)后可能殘留肺動(dòng)脈狹窄、心律失常等并發(fā)癥。長期隨訪需關(guān)注心功能、運(yùn)動(dòng)耐量及神經(jīng)發(fā)育，建議每半年復(fù)查心臟超聲和運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)。

確診肺動(dòng)脈閉鎖的新生兒應(yīng)在心臟?？浦行慕邮苤委?，家長需密切觀察患兒膚色、呼吸及進(jìn)食情況。術(shù)后遵循低鹽高蛋白飲食，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。定期進(jìn)行預(yù)防接種，流感季節(jié)加強(qiáng)防護(hù)。康復(fù)期可進(jìn)行適度的呼吸訓(xùn)練，但需在醫(yī)生指導(dǎo)下制定個(gè)性化運(yùn)動(dòng)方案。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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