肺動(dòng)脈閉鎖可通過手術(shù)治療、藥物治療、氧療、營養(yǎng)支持和定期隨訪等方式治療。肺動(dòng)脈閉鎖通常由胚胎發(fā)育異常、遺傳因素、母體感染、染色體異?；颦h(huán)境因素等原因引起。

1、手術(shù)治療

手術(shù)治療是肺動(dòng)脈閉鎖的主要干預(yù)方式，包括體肺分流術(shù)、右心室流出道重建術(shù)和心臟移植等。體肺分流術(shù)通過建立人工血管通路改善肺部血流，適用于新生兒期嚴(yán)重缺氧患者。右心室流出道重建術(shù)可解除右心室梗阻，需根據(jù)肺動(dòng)脈發(fā)育情況選擇術(shù)式。心臟移植適用于復(fù)雜畸形合并嚴(yán)重心功能不全患者，術(shù)后需長(zhǎng)期服用免疫抑制劑。

2、藥物治療

藥物治療主要用于術(shù)前穩(wěn)定和術(shù)后輔助，常用藥物包括前列腺素E1注射液維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，地高辛片增強(qiáng)心肌收縮力，呋塞米片減輕心臟負(fù)荷。藥物治療需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)血藥濃度，避免地高辛中毒或電解質(zhì)紊亂。部分患者需長(zhǎng)期服用抗凝藥物預(yù)防血栓形成。

3、氧療

氧療可改善低氧血癥，新生兒期可采用頭罩或鼻導(dǎo)管吸氧，維持血氧飽和度在75%-85%之間。居家氧療需配備血氧監(jiān)測(cè)儀，避免氧濃度過高導(dǎo)致肺血管收縮。嚴(yán)重缺氧發(fā)作時(shí)可使用儲(chǔ)氧面罩，必要時(shí)需進(jìn)行機(jī)械通氣支持。

4、營養(yǎng)支持

營養(yǎng)支持對(duì)促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育至關(guān)重要，建議采用高熱量配方奶喂養(yǎng)，少量多餐減少心臟負(fù)擔(dān)。可添加中鏈甘油三酯粉劑提高能量攝入，補(bǔ)充維生素AD滴劑預(yù)防佝僂病。喂養(yǎng)困難者需通過鼻胃管或胃造瘺保證營養(yǎng)攝入，定期評(píng)估體重和身高增長(zhǎng)曲線。

5、定期隨訪

定期隨訪包括每3-6個(gè)月進(jìn)行心臟超聲、心電圖和胸片檢查，評(píng)估心臟功能和肺動(dòng)脈發(fā)育。學(xué)齡期需進(jìn)行運(yùn)動(dòng)心肺功能測(cè)試，制定個(gè)體化活動(dòng)方案。青春期需關(guān)注心理疏導(dǎo)，過渡期做好成人先心病門診銜接。出現(xiàn)紫紺加重或活動(dòng)耐力下降需及時(shí)就診。

肺動(dòng)脈閉鎖患者日常需保持適度活動(dòng)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致缺氧發(fā)作。飲食應(yīng)保證充足蛋白質(zhì)和鐵質(zhì)攝入，預(yù)防貧血加重心臟負(fù)擔(dān)。注意口腔衛(wèi)生和疫苗接種，減少感染風(fēng)險(xiǎn)。家長(zhǎng)需學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能，家中備有急救藥物。術(shù)后患者需終身隨訪，監(jiān)測(cè)心律失常和心功能變化，女性患者妊娠前需進(jìn)行專業(yè)評(píng)估。