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多發(fā)性肌炎與皮肌炎早期有什么區(qū)別

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胡乃文 副主任醫(yī)師去掛號

三甲山東省立醫(yī)院風(fēng)濕免疫科

多發(fā)性肌炎與皮肌炎早期主要區(qū)別在于皮膚表現(xiàn)和肌肉癥狀的先后順序。多發(fā)性肌炎以對稱性近端肌無力為首發(fā)癥狀，皮肌炎則特征性出現(xiàn)眶周紫紅色皮疹或戈謝征等皮膚病變。兩者均屬于特發(fā)性炎癥性肌病，但皮肌炎可能合并惡性腫瘤風(fēng)險更高。

1、首發(fā)癥狀差異

多發(fā)性肌炎早期典型表現(xiàn)為進行性對稱性近端肌無力，常見于骨盆帶和肩胛帶肌肉，患者可能出現(xiàn)蹲起困難、梳頭費力等癥狀。皮肌炎則先出現(xiàn)皮膚病變，典型表現(xiàn)為雙上眼瞼紫紅色水腫性皮疹，可擴展至面頰部呈蝶形分布，部分患者伴有甲周毛細血管擴張或皮膚潰瘍。

2、病理特征區(qū)別

多發(fā)性肌炎肌肉活檢可見CD8+T細胞浸潤肌內(nèi)膜，肌纖維壞死和再生并存。皮肌炎病理除肌炎改變外，特征性表現(xiàn)為皮膚基底層空泡變性和真皮淺層淋巴細胞浸潤，肌肉血管周圍常有補體沉積，肌束周圍萎縮現(xiàn)象更顯著。

3、自身抗體譜

多發(fā)性肌炎患者多檢出抗合成酶抗體如抗Jo-1抗體，與間質(zhì)性肺病相關(guān)。皮肌炎特征性抗體為抗MDA5抗體和抗TIF1-γ抗體，前者與快速進展型肺間質(zhì)病變相關(guān)，后者提示合并惡性腫瘤概率較高，尤其是成人患者需加強腫瘤篩查。

4、伴隨系統(tǒng)損害

兩者均可累及肺部導(dǎo)致間質(zhì)性肺炎，但皮肌炎更易出現(xiàn)吞咽困難因食管上段肌肉受累。多發(fā)性肌炎關(guān)節(jié)痛發(fā)生率較低，而皮肌炎可能伴發(fā)鈣質(zhì)沉著癥，兒童患者皮下鈣化灶形成概率可達30-50%，需定期影像學(xué)監(jiān)測。

5、治療反應(yīng)特點

糖皮質(zhì)激素對兩者均有效，但皮肌炎皮膚病變可能對治療抵抗需加用羥氯喹。免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、他克莫司膠囊對控制肌肉炎癥效果相似，但皮肌炎合并腫瘤時需先處理原發(fā)腫瘤，靜脈注射用人免疫球蛋白對頑固性皮疹效果較好。

建議患者出現(xiàn)不明原因肌無力或特征性皮疹時盡早就診風(fēng)濕免疫科，完善肌酶譜、肌電圖及肌肉核磁檢查。確診后需定期監(jiān)測肺功能和腫瘤標(biāo)志物，避免日光暴曬加重皮損，康復(fù)訓(xùn)練應(yīng)遵循循序漸進原則，營養(yǎng)方面注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素D。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診

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