多發(fā)性肌炎是一種以對稱性近端肌無力為特征的慢性自身免疫性疾病,屬于特發(fā)性炎癥性肌病,主要累及四肢近端肌肉和頸部肌群。
多發(fā)性肌炎發(fā)病與免疫異常相關(guān),患者體內(nèi)存在針對肌肉組織的自身抗體,如抗Jo-1抗體。病毒感染可能觸發(fā)免疫反應(yīng),部分病例與惡性腫瘤相關(guān)。典型病理表現(xiàn)為肌纖維變性壞死伴淋巴細胞浸潤,肌酶譜檢測可見肌酸激酶顯著升高。
特征性表現(xiàn)為進行性對稱性肌無力,初期多累及骨盆帶和肩胛帶肌肉,表現(xiàn)為蹲起困難、梳頭費力。半數(shù)患者伴肌痛癥狀,嚴重者可出現(xiàn)吞咽困難和呼吸肌受累。部分患者合并間質(zhì)性肺病,表現(xiàn)為干咳和活動后氣促。
診斷需結(jié)合肌無力癥狀、肌酶升高、肌電圖異常和肌肉活檢結(jié)果。血清學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)肌炎特異性抗體,影像學(xué)檢查有助于評估肌肉炎癥程度。需與包涵體肌炎、代謝性肌病等疾病進行鑒別診斷。
糖皮質(zhì)激素是首選治療藥物,常用潑尼松片起始治療。免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、硫唑嘌呤片常用于激素減量維持。重癥患者可考慮靜脈注射用免疫球蛋白,生物制劑如利妥昔單抗注射液適用于難治性病例。
急性期需臥床休息避免肌肉損傷,緩解期應(yīng)進行適度康復(fù)訓(xùn)練。營養(yǎng)支持需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,注意預(yù)防糖皮質(zhì)激素相關(guān)骨質(zhì)疏松。定期監(jiān)測肌力和肺功能,合并惡性腫瘤者需針對原發(fā)病治療。
多發(fā)性肌炎患者應(yīng)避免劇烈運動和肌肉過度疲勞,保持規(guī)律作息。日常注意預(yù)防呼吸道感染,天氣變化時做好保暖。建議每3-6個月復(fù)查肌酶和肺CT,長期服用激素者需定期評估骨密度。出現(xiàn)新發(fā)肌無力或呼吸困難時應(yīng)及時就診。
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