肺纖維化可通過胸部高分辨率CT、肺功能檢查、血?dú)夥治觥?a href="http://www.deprekin.com/k/uf0uucguk234ll5.html" target="_blank">支氣管肺泡灌洗及肺活檢等方式診斷。肺纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、藥物副作用、自身免疫疾病、慢性感染等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、杵狀指等癥狀。
胸部高分辨率CT是診斷肺纖維化的首選影像學(xué)檢查,能清晰顯示雙肺基底部和胸膜下的網(wǎng)格狀陰影、蜂窩樣改變等特征性表現(xiàn)。早期可能僅見磨玻璃樣改變,隨著病情進(jìn)展會出現(xiàn)牽拉性支氣管擴(kuò)張和肺結(jié)構(gòu)扭曲。該檢查無須注射造影劑,但需患者在吸氣末屏氣配合以獲得高質(zhì)量圖像。
肺功能檢查可發(fā)現(xiàn)限制性通氣功能障礙和彌散功能下降,典型表現(xiàn)為肺總量、用力肺活量下降,一氧化碳彌散量降低。該檢查需患者配合完成深吸氣、快速呼氣等動作,結(jié)果可能受患者配合度影響。系列隨訪檢查有助于評估疾病進(jìn)展速度。
血?dú)夥治鲈陟o息狀態(tài)下可能正常,但運(yùn)動后可出現(xiàn)血氧分壓顯著下降。晚期患者靜息時(shí)即存在低氧血癥,可能伴隨二氧化碳潴留。該檢查通過動脈穿刺獲取血樣,能客觀反映肺換氣功能,但需注意穿刺部位壓迫止血以避免血腫形成。
支氣管肺泡灌洗通過纖維支氣管鏡向肺泡內(nèi)注入生理鹽水后回收,分析灌洗液中細(xì)胞分類和炎癥介質(zhì)。特發(fā)性肺纖維化患者灌洗液常顯示中性粒細(xì)胞增多。該檢查屬于侵入性操作,需局部麻醉,可能引起短暫咳嗽或低熱等反應(yīng)。
經(jīng)支氣管鏡肺活檢或外科肺活檢可獲取肺組織進(jìn)行病理學(xué)檢查,發(fā)現(xiàn)成纖維細(xì)胞灶、蜂窩肺等特征性改變。外科肺活檢診斷價(jià)值更高但創(chuàng)傷較大,需全身麻醉?;顧z結(jié)果需結(jié)合臨床和影像學(xué)表現(xiàn)綜合判斷,不推薦作為常規(guī)診斷手段。
確診肺纖維化后需避免吸煙及粉塵暴露,遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物。建議定期監(jiān)測肺功能和血氧飽和度,低氧血癥患者需長期家庭氧療。適當(dāng)進(jìn)行呼吸康復(fù)訓(xùn)練如腹式呼吸、縮唇呼吸,保持營養(yǎng)均衡攝入優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素。出現(xiàn)發(fā)熱或癥狀加重時(shí)需及時(shí)就醫(yī)評估是否合并感染。
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