肺纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、藥物副作用、自身免疫性疾病、肺部感染等原因引起。肺纖維化主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀,可通過(guò)肺功能檢查、高分辨率CT等方式診斷,治療方式包括氧療、糖皮質(zhì)激素、抗纖維化藥物等。
部分肺纖維化患者存在家族遺傳傾向,可能與TERT、TERC等基因突變有關(guān)。這類患者發(fā)病年齡較早,病情進(jìn)展較快?;驒z測(cè)有助于明確診斷,治療需個(gè)體化制定方案,常用藥物包括吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物,同時(shí)需配合長(zhǎng)期氧療改善癥狀。
長(zhǎng)期接觸石棉、硅塵、金屬粉塵等職業(yè)性粉塵,或飼養(yǎng)鳥(niǎo)類接觸有機(jī)粉塵,均可能導(dǎo)致肺纖維化。患者通常有明確的職業(yè)暴露史,胸部CT可見(jiàn)特征性改變。治療首要措施是脫離暴露環(huán)境,使用乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化,必要時(shí)聯(lián)合潑尼松片抗炎治療。
胺碘酮片、博來(lái)霉素注射液等藥物可能引發(fā)藥物性肺纖維化。患者多在用藥數(shù)月后出現(xiàn)咳嗽、氣促,胸部影像學(xué)顯示雙肺網(wǎng)格狀改變。確診后應(yīng)立即停用可疑藥物,早期可試用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液沖擊治療,嚴(yán)重者需進(jìn)行肺移植評(píng)估。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并肺纖維化,屬于繼發(fā)性肺纖維化?;颊叱?a href="http://www.deprekin.com/k/3vl31g4qkrc7w3k.html" target="_blank">呼吸道癥狀外,多伴有關(guān)節(jié)疼痛、雷諾現(xiàn)象等表現(xiàn)。治療需控制原發(fā)病,常用藥物包括環(huán)磷酰胺注射液、硫唑嘌呤片等免疫抑制劑,配合肺康復(fù)訓(xùn)練。
重癥肺炎特別是新冠病毒感染后,可能遺留肺纖維化改變?;颊吒腥究刂坪笕猿掷m(xù)存在活動(dòng)后氣促,高分辨率CT顯示肺間質(zhì)增生。急性期應(yīng)積極抗感染治療,后期可考慮使用吡非尼酮膠囊延緩纖維化進(jìn)展,同時(shí)進(jìn)行呼吸功能鍛煉。
肺纖維化患者日常應(yīng)避免吸煙及二手煙暴露,注意預(yù)防呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗。保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳,但避免劇烈運(yùn)動(dòng)。飲食宜清淡易消化,保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補(bǔ)充維生素D。定期復(fù)查肺功能,出現(xiàn)癥狀加重及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。居住環(huán)境保持通風(fēng)良好,濕度適宜,必要時(shí)使用空氣凈化器。
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