肥厚型心肌病目前無(wú)法完全治愈,但可通過(guò)規(guī)范治療控制癥狀并改善生活質(zhì)量。該病屬于遺傳性心肌結(jié)構(gòu)異常,治療目標(biāo)以緩解梗阻、預(yù)防猝死為主。
肥厚型心肌病的治療需根據(jù)病情分層。無(wú)癥狀或輕度癥狀患者以定期隨訪(fǎng)為主,建議每6-12個(gè)月進(jìn)行心臟超聲和動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)。存在左心室流出道梗阻者需使用β受體阻滯劑如酒石酸美托洛爾片、鈣通道阻滯劑如鹽酸維拉帕米緩釋片等藥物減輕心肌收縮力。對(duì)于藥物控制不佳的高?;颊?,可考慮室間隔切除術(shù)或酒精室間隔消融術(shù)等介入治療。合并心律失常者可能需要植入心臟復(fù)律除顫器預(yù)防猝死。所有患者均應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、突然體位改變等可能加重心臟負(fù)荷的行為。
極少數(shù)兒童期發(fā)病的惡性肥厚型心肌病預(yù)后較差,可能需心臟移植。妊娠期患者需由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)評(píng)估分娩風(fēng)險(xiǎn)。部分患者隨年齡增長(zhǎng)可能出現(xiàn)心肌變薄和心腔擴(kuò)大,此時(shí)需按擴(kuò)張型心肌病原則治療?;蛑委熒刑幱谂R床試驗(yàn)階段,暫未應(yīng)用于臨床。
肥厚型心肌病患者應(yīng)保持低鹽飲食,每日鈉攝入量不超過(guò)3克,避免腌制食品及加工肉類(lèi)。建議進(jìn)行散步、太極拳等低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng),運(yùn)動(dòng)時(shí)心率控制在最大預(yù)測(cè)值的60%以下。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整劑量,尤其需警惕β受體阻滯劑的驟停反應(yīng)。定期監(jiān)測(cè)血壓、心率及體重變化,出現(xiàn)胸悶加重、夜間陣發(fā)性呼吸困難等癥狀時(shí)立即就醫(yī)。直系親屬應(yīng)進(jìn)行基因篩查和心臟超聲檢查,實(shí)現(xiàn)早發(fā)現(xiàn)早干預(yù)。
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