佝僂病是以維生素D缺乏導(dǎo)致鈣磷代謝紊亂為病理核心的骨骼發(fā)育障礙性疾病,主要病理改變包括骨骨骺軟骨細(xì)胞增殖紊亂、骨基質(zhì)礦化障礙及骨樣組織堆積。
佝僂病的核心病理機(jī)制是維生素D缺乏或代謝異常。維生素D通過(guò)促進(jìn)腸道鈣磷吸收和腎臟重吸收維持血鈣磷濃度,其缺乏會(huì)導(dǎo)致甲狀旁腺激素代償性升高,引發(fā)低血磷癥。低磷血癥直接影響軟骨細(xì)胞凋亡和肥大軟骨細(xì)胞區(qū)血管侵入過(guò)程,造成生長(zhǎng)板增寬、結(jié)構(gòu)紊亂。同時(shí),鈣磷乘積降低使骨基質(zhì)中羥基磷灰石沉積受阻,大量未礦化的骨樣組織堆積在干骺端,形成X線特征性的杯口狀膨大和毛刷樣改變。
組織學(xué)層面可見(jiàn)生長(zhǎng)板軟骨細(xì)胞柱狀排列紊亂,肥大軟骨細(xì)胞層異常增厚,血管侵入減少。骨小梁表面覆蓋大量未礦化的類骨質(zhì),破骨細(xì)胞活性降低導(dǎo)致舊骨吸收障礙。長(zhǎng)期病變可致骨骼承重部位彎曲變形,如膝內(nèi)翻、肋軟骨交界處串珠樣隆起。繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)還會(huì)加重骨鹽溶解,進(jìn)一步惡化骨骼礦化狀態(tài)。
日常需保證每日400-800IU維生素D補(bǔ)充,嬰幼兒提倡母乳喂養(yǎng)并適時(shí)添加富含鈣磷的輔食。冬季日照不足時(shí)可遵醫(yī)囑使用維生素D滴劑,避免同時(shí)攝入影響鈣吸收的高植酸食物。定期監(jiān)測(cè)血鈣磷及堿性磷酸酶水平,發(fā)現(xiàn)骨骼畸形早期可通過(guò)支具矯正,嚴(yán)重者需骨科手術(shù)干預(yù)。
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