溶血性貧血的體征主要包括皮膚黏膜黃染、尿色加深、脾臟腫大、發(fā)熱與寒戰(zhàn),以及貧血相關表現如乏力、心悸等。
皮膚黏膜黃染是溶血性貧血的典型體征,主要表現為皮膚、鞏膜呈現黃色。這是由于紅細胞被大量破壞后,其內的血紅蛋白分解產生大量膽紅素,超過肝臟的處理能力,導致血液中非結合膽紅素水平升高,沉積于皮膚和黏膜所致。這種黃染通常是全身性的,在自然光線下觀察更為明顯,可能伴有皮膚瘙癢?;颊咦陨砜赡苁紫劝l(fā)現鞏膜變黃,即“白眼球”發(fā)黃。
尿色加深,可呈現濃茶色、醬油色或葡萄酒色,是血管內溶血的特征性表現。當紅細胞在血管內急性大量破壞時,釋放出的血紅蛋白超過結合珠蛋白的結合能力,形成游離血紅蛋白,后者從腎臟濾過形成血紅蛋白尿。尿液顏色深淺與溶血嚴重程度和速度有關。急性重度溶血時,尿色改變非常顯著,可能伴有尿量減少。
脾臟腫大在慢性溶血性貧血中較為常見。脾臟是破壞衰老和異常紅細胞的主要場所,在溶血狀態(tài)下,脾臟工作量劇增,導致其代償性增生、腫大?;颊呖赡芨械阶笊细癸柮浕螂[痛,體檢時醫(yī)生可在左肋緣下觸及腫大的脾臟,質地通常偏硬。脾腫大程度與溶血病程長短及嚴重程度相關,長期顯著腫大的脾臟可能因脾功能亢進進一步加重貧血。
發(fā)熱與寒戰(zhàn)多見于急性溶血發(fā)作期。大量紅細胞破壞時,其內容物釋放入血,可作為致熱原,引發(fā)機體免疫和炎癥反應,導致體溫調節(jié)中樞調定點上移,出現發(fā)熱,體溫可達38攝氏度以上。寒戰(zhàn)是體溫迅速上升期的伴隨癥狀,表現為全身肌肉不自主的顫抖。急性溶血危象時,高熱、寒戰(zhàn)可能非常劇烈,并伴有腰背酸痛、頭痛等全身癥狀。
貧血相關表現是溶血性貧血的基礎體征,主要包括面色蒼白、乏力、心悸、氣短、頭暈等。由于紅細胞壽命縮短、破壞加速,骨髓造血代償不足以彌補損耗,導致血紅蛋白濃度下降,血液攜氧能力降低,組織器官供氧不足?;颊呋顒幽土ο陆?,輕微活動即感心慌、氣喘。長期慢性貧血可能導致心臟代償性增大,聽診可聞及心臟雜音。兒童患者可能出現生長發(fā)育遲緩。
出現上述任何體征,尤其是短期內出現的皮膚黃染、尿色加深或伴有高熱寒戰(zhàn)時,應立即就醫(yī)。診斷通常需要結合血液檢查,如血常規(guī)、網織紅細胞計數、膽紅素測定、結合珠蛋白、尿常規(guī)等以明確溶血的存在及類型。日常生活中,患者應注意休息,避免勞累、感染、氧化性藥物等可能誘發(fā)或加重溶血的因素。飲食上應均衡營養(yǎng),可適當增加富含優(yōu)質蛋白和維生素的食物,如魚肉、瘦肉、雞蛋、新鮮蔬菜水果,但需避免進食可能誘發(fā)溶血的特定食物,如蠶豆。所有治療,包括可能的糖皮質激素、免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊、嗎替麥考酚酯膠囊的使用,或脾切除手術,均須在血液科醫(yī)生指導下進行。
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