ITP是原發(fā)性免疫性血小板減少癥的簡稱,屬于一種獲得性自身免疫性出血性疾病,主要表現(xiàn)為血小板計數(shù)降低及皮膚黏膜出血。
原發(fā)性免疫性血小板減少癥是由于機(jī)體免疫系統(tǒng)異常識別自身血小板抗原,產(chǎn)生抗血小板抗體導(dǎo)致血小板破壞增多、生成減少的疾病。該病可分為急性型與慢性型,急性型多見于兒童,慢性型好發(fā)于中青年女性。
患者常出現(xiàn)皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、鼻出血、牙齦滲血等輕微出血表現(xiàn),嚴(yán)重者可發(fā)生消化道出血、顱內(nèi)出血。部分患者可能僅有血小板減少而無明顯出血癥狀,通過血常規(guī)檢查偶然發(fā)現(xiàn)。
該病與體液免疫異常相關(guān),B細(xì)胞產(chǎn)生的抗血小板抗體與血小板表面糖蛋白結(jié)合后,被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過度清除。同時巨核細(xì)胞成熟障礙導(dǎo)致血小板生成不足,二者共同導(dǎo)致外周血小板計數(shù)下降。
需滿足血小板計數(shù)持續(xù)低于100×10?/L,并排除藥物因素、病毒感染、造血系統(tǒng)疾病等其他導(dǎo)致血小板減少的病因。骨髓檢查可見巨核細(xì)胞數(shù)量正?;蛟龆喟槌墒煺系K,血清中可檢測到血小板相關(guān)免疫球蛋白。
對于血小板計數(shù)超過30×10?/L且無活動性出血者通常觀察隨訪;嚴(yán)重出血或血小板低于30×10?/L需干預(yù)治療,常用方法包括糖皮質(zhì)激素、靜脈注射免疫球蛋白、促血小板生成素受體激動劑等,難治性病例可能需脾切除術(shù)。
患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動和外傷,慎用阿司匹林等影響血小板功能的藥物,保持口腔清潔預(yù)防牙齦出血。建議定期監(jiān)測血小板計數(shù),出現(xiàn)頭痛嘔吐、黑便等嚴(yán)重出血表現(xiàn)時需立即就醫(yī)。日常飲食可適量增加富含鐵和維生素C的食物促進(jìn)造血。
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