ITP是原發(fā)性免疫性血小板減少癥的英文縮寫,屬于一種獲得性自身免疫性出血性疾病,主要表現(xiàn)為血小板計數(shù)降低及皮膚黏膜出血。
ITP的核心發(fā)病機制是機體免疫系統(tǒng)異常激活,產(chǎn)生針對血小板的自身抗體。這些抗體與血小板表面糖蛋白結(jié)合后,導(dǎo)致血小板在脾臟等單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中被過度破壞。同時巨核細(xì)胞成熟障礙也會造成血小板生成不足。
典型癥狀包括皮膚瘀點瘀斑、鼻出血、牙齦滲血等黏膜出血表現(xiàn)。嚴(yán)重者可出現(xiàn)消化道出血、血尿甚至顱內(nèi)出血。癥狀嚴(yán)重程度與血小板計數(shù)相關(guān),當(dāng)血小板低于20×10?/L時自發(fā)性出血風(fēng)險顯著增加。
需滿足血小板計數(shù)持續(xù)低于100×10?/L,并排除其他導(dǎo)致血小板減少的疾病。骨髓檢查顯示巨核細(xì)胞數(shù)量正常或增多伴成熟障礙。血清中可檢測到血小板相關(guān)免疫球蛋白。
一線治療包括糖皮質(zhì)激素和靜脈注射免疫球蛋白。二線治療可選擇促血小板生成藥物如艾曲泊帕乙醇胺片、羅米司亭注射液,或脾切除術(shù)。難治性病例可考慮利妥昔單抗等免疫抑制劑。
需定期監(jiān)測血小板計數(shù),避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。進(jìn)行牙科操作或手術(shù)前需預(yù)防性提升血小板。育齡期女性妊娠期間需要多學(xué)科聯(lián)合管理。
ITP患者應(yīng)注意保持口腔衛(wèi)生使用軟毛牙刷,避免劇烈運動和可能造成外傷的活動。飲食上可適量增加富含維生素K的綠葉蔬菜,但無須特殊忌口。出現(xiàn)新發(fā)出血點、黑便或頭痛等警示癥狀時應(yīng)及時就醫(yī)。建議建立規(guī)律的隨訪計劃,與血液科醫(yī)生保持長期溝通,根據(jù)病情變化調(diào)整治療方案。日常生活中需做好出血風(fēng)險評估,必要時佩戴醫(yī)療警示手環(huán)。
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