什么是先天性腦積水
關(guān)鍵詞：
腦積水
先天性腦積水是指胎兒期或新生兒期因腦脊液循環(huán)障礙導(dǎo)致的腦室系統(tǒng)異常擴(kuò)張，主要由中腦導(dǎo)水管狹窄、第四腦室出口閉鎖、蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育不良等因素引起，可通過腦室腹腔分流術(shù)、第三腦室造瘺術(shù)等方式治療。
1、中腦導(dǎo)水管狹窄：
中腦導(dǎo)水管是連接第三腦室與第四腦室的關(guān)鍵通道，先天性狹窄會(huì)阻礙腦脊液流動(dòng)。典型表現(xiàn)為頭圍進(jìn)行性增大、前囟膨隆，影像學(xué)可見側(cè)腦室和第三腦室擴(kuò)張。輕度病例可定期監(jiān)測(cè)，嚴(yán)重者需神經(jīng)外科手術(shù)干預(yù)。
2、第四腦室出口閉鎖：
第四腦室正中孔和外側(cè)孔閉鎖會(huì)導(dǎo)致后顱窩腦脊液淤積，常合并小腦蚓部發(fā)育異常?；純嚎赡艹霈F(xiàn)眼球落日征、肌張力增高，磁共振成像顯示第四腦室囊狀擴(kuò)張。早期手術(shù)解除梗阻可改善預(yù)后。
3、蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育不良：
蛛網(wǎng)膜顆粒是腦脊液回吸收的主要結(jié)構(gòu)，發(fā)育缺陷會(huì)使腦脊液吸收率下降。臨床特征包括顱縫分離、頭皮靜脈怒張，腰穿顯示顱內(nèi)壓升高。部分病例可通過反復(fù)腰椎穿刺緩解癥狀。
4、遺傳綜合征相關(guān)：
X連鎖腦積水綜合征等遺傳疾病可伴隨導(dǎo)水管膠質(zhì)增生，典型表現(xiàn)為導(dǎo)水管呈細(xì)線樣改變。此類患兒多合并拇指內(nèi)收、痙攣性截癱等神經(jīng)異常，需進(jìn)行基因檢測(cè)確診。
5、宮內(nèi)感染因素：
巨細(xì)胞病毒、弓形蟲等病原體宮內(nèi)感染可能引發(fā)腦室炎，導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜粘連?；純撼０殁}化灶、小頭畸形等表現(xiàn)，血清學(xué)抗體檢測(cè)有助于明確病因，抗感染治療需結(jié)合腦脊液檢查結(jié)果。
先天性腦積水患兒日常需定期監(jiān)測(cè)頭圍增長曲線，避免劇烈搖晃頭部。哺乳時(shí)保持30度仰臥位以減少顱內(nèi)壓波動(dòng)，適當(dāng)補(bǔ)充維生素D促進(jìn)顱骨發(fā)育。康復(fù)期可進(jìn)行水中撫觸等溫和運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練，注意觀察有無嘔吐、嗜睡等分流管功能障礙征兆。建議建立多學(xué)科隨訪體系，聯(lián)合兒科、神經(jīng)外科及康復(fù)科定期評(píng)估運(yùn)動(dòng)功能和認(rèn)知發(fā)育水平。
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