什么是血友病性關(guān)節炎
血友病性關(guān)節炎是血友病患者因反復關(guān)節出血導致的關(guān)節退行性病變，屬于血友病常見(jiàn)并發(fā)癥之一。血友病性關(guān)節炎主要由凝血因子缺乏、關(guān)節反復出血、滑膜增生等因素引起，表現為關(guān)節腫脹、疼痛、活動(dòng)受限等癥狀。需通過(guò)凝血因子替代治療、關(guān)節保護、物理治療等方式干預。
1、凝血因子缺乏
血友病性關(guān)節炎的根本原因是凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏，導致關(guān)節內自發(fā)性或輕微外傷后出血。血液積聚在關(guān)節腔會(huì )刺激滑膜增生，釋放炎性介質(zhì)破壞軟骨。治療需定期輸注凝血因子濃縮劑如人凝血因子Ⅷ凍干粉針、重組人凝血因子Ⅸ注射液，維持凝血功能?；颊咝璞苊鈩×疫\動(dòng)，減少關(guān)節損傷風(fēng)險。
2、關(guān)節反復出血
膝關(guān)節、踝關(guān)節等負重關(guān)節易因反復出血發(fā)展為關(guān)節炎。急性期表現為關(guān)節腫脹、皮溫升高、活動(dòng)障礙，慢性期可出現關(guān)節畸形。急性出血時(shí)需立即補充凝血因子，配合冷敷制動(dòng)。慢性期可使用非甾體抗炎藥如塞來(lái)昔布膠囊緩解疼痛，但需避免阿司匹林等影響血小板功能的藥物。
3、滑膜增生炎癥
長(cháng)期關(guān)節出血導致滑膜增厚并釋放白細胞介素-6等促炎因子，加速軟骨降解?？赏ㄟ^(guò)關(guān)節腔穿刺抽液減輕壓力，嚴重者需行放射性滑膜切除術(shù)或關(guān)節鏡下滑膜切除術(shù)。物理治療如超聲波可改善局部血液循環(huán)，抑制滑膜炎癥反應。
4、軟骨及骨質(zhì)破壞
鐵血黃素沉積和炎性介質(zhì)會(huì )破壞關(guān)節軟骨，晚期出現骨贅增生、關(guān)節間隙狹窄。雙膦酸鹽類(lèi)藥物如阿侖膦酸鈉片可延緩骨破壞，嚴重關(guān)節畸形需考慮人工關(guān)節置換術(shù)。日常使用矯形支具可減輕關(guān)節負荷，延緩病情進(jìn)展。
5、肌肉萎縮代償
因疼痛長(cháng)期制動(dòng)會(huì )導致關(guān)節周?chē)∪馕s，進(jìn)一步加重關(guān)節不穩定?？祻陀柧毿柙谀蜃颖Ｗo下進(jìn)行，包括等長(cháng)收縮訓練、水中運動(dòng)等低沖擊性活動(dòng)?？膳浜想姶碳ぶ委焹x促進(jìn)肌肉功能恢復，但需避免過(guò)度負重。
血友病性關(guān)節炎患者需終身接受凝血因子預防性治療，定期監測關(guān)節狀態(tài)。日常保持適度活動(dòng)如游泳、騎自行車(chē)等低強度運動(dòng)，避免跑跳等高沖擊動(dòng)作。飲食注意補充維生素D和鈣質(zhì)，控制體重減輕關(guān)節負擔。出現關(guān)節腫脹或活動(dòng)障礙時(shí)需及時(shí)就醫，防止不可逆損傷。建議在血液科和康復科醫生指導下制定個(gè)性化管理方案。
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