血友病臨床六大警惕癥狀
博禾醫生
血友病患者需警惕關(guān)節腫脹、異常出血、皮下瘀斑、肌肉血腫、術(shù)后出血不止及血尿等六大癥狀。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要表現為自發(fā)性或輕微外傷后出血傾向,需通過(guò)凝血因子替代治療控制癥狀。
關(guān)節腔反復出血是血友病特征性表現,多見(jiàn)于膝關(guān)節、踝關(guān)節等承重關(guān)節。出血會(huì )導致關(guān)節腫脹疼痛、活動(dòng)受限,長(cháng)期反復發(fā)作可能造成關(guān)節畸形。急性期需立即輸注凝血因子VIII或IX制劑,如人凝血因子VIII凍干粉針劑、重組人凝血因子IX注射液等,同時(shí)配合關(guān)節制動(dòng)和冷敷。
輕微外傷后出血時(shí)間顯著(zhù)延長(cháng),常見(jiàn)于口腔黏膜出血、鼻出血、牙齦出血等。出血可能持續數小時(shí)至數日,常規壓迫止血效果差。需及時(shí)使用氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液等抗纖溶藥物,嚴重者需補充凝血因子濃縮劑。
皮膚無(wú)明顯外傷情況下出現大面積瘀斑,多發(fā)生于四肢和軀干。瘀斑顏色由紫紅色逐漸變?yōu)榍帱S色,吸收緩慢。日常應避免磕碰,出現瘀斑時(shí)可局部使用凝血酶凍干粉外用止血。
深部肌肉組織自發(fā)性出血形成血腫,常見(jiàn)于腓腸肌、臀肌等部位。表現為局部腫脹劇痛、皮膚緊繃發(fā)亮,可能壓迫神經(jīng)導致感覺(jué)異常。需立即靜脈注射凝血因子制劑,配合彈性繃帶加壓包扎。
外科手術(shù)或拔牙等有創(chuàng )操作后出血難以控制,可能持續滲血數日。術(shù)前需將凝血因子活性提升至安全水平,術(shù)后維持輸注3-5天,可選用人纖維蛋白原膠止血。
泌尿系統自發(fā)性出血表現為肉眼血尿,可能伴有腰部酸痛。需臥床休息并增加水分攝入,嚴重者需使用去氨加壓素注射液或凝血因子替代治療。
血友病患者應建立個(gè)人健康檔案,定期監測凝血功能,避免劇烈運動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng)。日常飲食注意補充鐵質(zhì)和維生素K,保持適度溫和運動(dòng)如游泳、散步等。隨身攜帶疾病說(shuō)明卡,出現出血癥狀時(shí)立即就醫,在血液科醫生指導下規范使用凝血因子制劑。家庭成員應學(xué)習基本急救知識,掌握出血初步處理方法。
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