重地中海貧血病對兒童的危害是什么
重型地中海貧血對兒童的主要危害包括生長發(fā)育遲緩、貧血相關并發(fā)癥及多器官功能損害。該病屬于遺傳性溶血性貧血，因血紅蛋白合成障礙導致紅細胞破壞加速，需長期輸血或造血干細胞移植干預。
1、生長發(fā)育遲緩
重型地中海貧血患兒因慢性缺氧和鐵過載，骨骼發(fā)育明顯落后于同齡兒童。典型表現(xiàn)為身高體重低于標準值、顱骨增厚、顴骨隆起等特殊面容。需定期監(jiān)測生長曲線，必要時聯(lián)合內分泌科進行生長激素評估。
2、貧血相關癥狀
患兒血紅蛋白常低于60g/L，出現(xiàn)面色蒼白、乏力、食欲減退等表現(xiàn)。嚴重者可發(fā)生貧血性心臟病，表現(xiàn)為心率增快、心臟擴大。需每2-4周輸注去白細胞紅細胞，維持血紅蛋白在90-105g/L。
3、鐵過載損害
反復輸血導致鐵沉積在心臟、肝臟、內分泌器官。心肌鐵沉積可引發(fā)心律失常甚至心衰，肝鐵過載表現(xiàn)為轉氨酶升高和纖維化，內分泌異常包括糖尿病和性腺功能減退。需使用地拉羅司分散片、去鐵酮片等鐵螯合劑治療。
4、感染風險增高
脾功能亢進及輸血相關免疫調節(jié)使患兒易發(fā)生肺炎鏈球菌、耶爾森菌等感染。脾切除術后需終身預防性使用青霉素V鉀片，并接種肺炎球菌多糖疫苗、腦膜炎球菌疫苗等。
5、心理社會影響
長期治療給患兒帶來焦慮抑郁情緒，頻繁就醫(yī)影響正常學習生活。家長需關注心理狀態(tài)，必要時進行專業(yè)心理疏導。建議加入患者互助組織，提高治療依從性和生活質量。
患兒需建立包含血液科、心內科、內分泌科的多學科管理團隊。日常注意高蛋白飲食，限制富含維生素C食物以降低鐵吸收。避免劇烈運動防止骨骼畸形加重，每3個月監(jiān)測血清鐵蛋白和器官功能?；驒z測可指導生育干預，預防下一代患病。
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