心臟病大動脈轉(zhuǎn)位嚴重嗎
大動脈轉(zhuǎn)位屬于嚴重的先天性心臟病，需在新生兒期緊急干預。其嚴重程度主要取決于是否合并其他心臟畸形、冠狀動脈解剖類型及是否及時手術矯正。
1、循環(huán)障礙：
大動脈轉(zhuǎn)位時主動脈與肺動脈位置互換，導致體循環(huán)和肺循環(huán)完全分離。新生兒存活依賴未閉的動脈導管和卵圓孔，出生后隨著這些通道閉合，若不及時治療會出現(xiàn)嚴重低氧血癥，動脈血氧飽和度可低于40%，危及生命。
2、心臟負荷：
異常血流動力學使右心室長期承受體循環(huán)高壓，心肌代償性肥厚。未經(jīng)治療的患兒約90%在1歲內(nèi)死于心力衰竭，心室壁厚度可達正常2-3倍，最終導致心室收縮功能衰竭。
3、冠脈異常：
約1/3患兒合并冠狀動脈走行變異，增加手術難度。左冠狀動脈起源于右竇時，大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術中冠狀動脈移植后發(fā)生扭曲風險達15%，可能引發(fā)心肌缺血。
4、神經(jīng)損傷：
持續(xù)低氧血癥會導致腦組織缺氧性損傷。術前血氧飽和度＜60%持續(xù)72小時以上者，術后腦白質(zhì)軟化發(fā)生率增高3倍，可能遺留運動障礙或認知缺陷。
5、遠期并發(fā)癥：
即使成功手術，20%患者成年后出現(xiàn)肺動脈瓣反流。術后30年隨訪顯示，約35%患者需要再次干預，主要針對右心室流出道梗阻或新發(fā)心律失常。
確診大動脈轉(zhuǎn)位的新生兒應在具備心臟外科中心的醫(yī)院救治，出生后需持續(xù)靜脈輸注前列腺素E1維持動脈導管開放。術后需定期隨訪心臟超聲和運動負荷試驗，限制劇烈競技性運動。日常注意預防感染性心內(nèi)膜炎，進行牙科操作前需預防性使用抗生素。建議建立包含心外科醫(yī)生、心內(nèi)科醫(yī)生和康復醫(yī)師的多學科隨訪體系。
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