先天性膽道閉鎖患兒生存期差異較大，未經(jīng)治療者多在1-2歲內死亡，接受肝移植手術(shù)者長(cháng)期存活率可達80%以上。生存期主要受手術(shù)時(shí)機、肝功能代償能力、并發(fā)癥控制、營(yíng)養狀態(tài)及術(shù)后護理質(zhì)量影響。

1、手術(shù)時(shí)機：

葛西手術(shù)最佳實(shí)施時(shí)間為出生后60天內，超過(guò)90天手術(shù)效果顯著(zhù)下降。早期手術(shù)可延緩肝硬化進(jìn)程，部分患兒通過(guò)葛西手術(shù)實(shí)現膽汁引流，避免短期內肝功能衰竭。術(shù)后5年自體肝存活率約為30%-50%，未及時(shí)手術(shù)者多因膽紅素腦病或肝衰竭死亡。

2、肝功能代償：

殘余肝細胞再生能力決定遠期預后。約40%患兒術(shù)后仍會(huì )進(jìn)展為肝硬化，需監測黃疸消退情況、凝血功能及甲胎蛋白水平。持續門(mén)靜脈高壓、脾功能亢進(jìn)提示肝功能失代償，此類(lèi)患兒2年內肝移植需求率達70%。

3、并發(fā)癥管理：

膽管炎反復發(fā)作會(huì )加速肝功能惡化，需預防性使用抗生素。門(mén)靜脈高壓引發(fā)的食管胃底靜脈曲張出血是主要死因之一，必要時(shí)需行內鏡下套扎或脾切除。合并肝肺綜合征者預后極差，平均生存期不足6個(gè)月。

4、營(yíng)養支持：

脂肪吸收障礙導致生長(cháng)發(fā)育遲緩，需使用中鏈甘油三酯配方奶粉。維生素A、D、E、K缺乏可能引發(fā)夜盲癥、佝僂病或出血傾向，需定期監測并補充脂溶性維生素。嚴重營(yíng)養不良患兒術(shù)后感染風(fēng)險增加3-5倍。

5、移植預后：

肝移植后10年生存率可達90%，親體肝移植效果優(yōu)于尸體供肝。移植時(shí)機建議選擇在體重達8公斤以上，術(shù)前需評估肺動(dòng)脈壓力。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑，慢性排斥反應是影響長(cháng)期存活的主要因素。

患兒日常需堅持低脂高蛋白飲食，每日分6-8次少量進(jìn)食以減輕肝臟負擔。定期進(jìn)行生長(cháng)發(fā)育評估與預防接種，避免接觸巨細胞病毒等機會(huì )性感染源。家長(cháng)應掌握黃疸、腹水等危重癥狀識別方法，術(shù)后每3個(gè)月復查肝功能、超聲及血藥濃度監測。心理干預需貫穿治療全程，建議加入病友互助組織緩解照護壓力。