肺泡蛋白質(zhì)沉積癥發(fā)病率高嗎
肺泡蛋白質(zhì)沉積癥屬于罕見(jiàn)肺部疾病，全球發(fā)病率約為百萬(wàn)分之三至五，我國年新增病例約200例。發(fā)病率差異主要與遺傳因素、環(huán)境暴露、免疫狀態(tài)、繼發(fā)疾病及地域分布相關(guān)。
1、遺傳因素：
部分患者存在GM-CSF受體基因突變，這類(lèi)遺傳性病例約占全部患者的10%。此類(lèi)患者肺泡巨噬細胞功能缺陷更顯著(zhù)，發(fā)病年齡往往較早，但家族聚集現象在臨床中仍屬少見(jiàn)。
2、環(huán)境暴露：
長(cháng)期接觸硅塵、鋁粉等無(wú)機粉塵可能誘發(fā)繼發(fā)性病變。某些職業(yè)暴露人群發(fā)病率可達普通人群的5-8倍，但總體仍遠低于塵肺等職業(yè)性肺病。
3、免疫狀態(tài)：
造血干細胞移植后患者發(fā)病率上升至0.5%-1%，是普通人群的千倍以上。這類(lèi)繼發(fā)病例多與移植后免疫重建異常相關(guān)，常合并其他器官受累。
4、繼發(fā)疾?。?/h3>
血液系統惡性腫瘤患者中發(fā)病率明顯增高，特別是慢性粒細胞白血病患者。這類(lèi)病例約占全部患者的15%-20%，肺部病變往往進(jìn)展較快。
5、地域分布：
東亞地區報道病例略多于歐美，可能與人種遺傳差異有關(guān)。日本流行病學(xué)數據顯示發(fā)病率可達百萬(wàn)分之七，但仍屬罕見(jiàn)病范疇。
日常預防需注重呼吸道防護，粉塵作業(yè)者應規范佩戴防塵口罩。保持適度有氧運動(dòng)如游泳、快走可增強肺功能，飲食上增加富含維生素A的胡蘿卜、南瓜等食物有助于肺泡上皮修復。出現不明原因氣促時(shí)建議盡早就診呼吸科，通過(guò)支氣管肺泡灌洗等檢查明確診斷。確診患者需定期復查肺功能，避免呼吸道感染誘發(fā)病情加重。
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