先天性心臟病猝死前可能出現(xiàn)呼吸困難、紫紺、暈厥、心律失常及突發(fā)意識(shí)喪失等癥狀。先天性心臟病猝死通常與嚴(yán)重心律失常、心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓、心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常及急性缺氧發(fā)作等因素有關(guān)。

1、呼吸困難：

先天性心臟病患者猝死前常出現(xiàn)進(jìn)行性加重的呼吸困難，尤其在活動(dòng)后明顯。心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致肺循環(huán)淤血或體循環(huán)供血不足，可能引發(fā)急性肺水腫或心源性休克?；颊咝璞苊鈩×?a href="http://www.deprekin.com/k/b5wh6c7lk5zkj0l.html" target="_blank">運(yùn)動(dòng)并定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度。

2、紫紺：

皮膚黏膜青紫是缺氧的典型表現(xiàn)，常見(jiàn)于右向左分流的復(fù)雜先心病。血液中還原血紅蛋白濃度超過(guò)50克/升時(shí)出現(xiàn)中心性紫紺，提示存在嚴(yán)重低氧血癥。這種情況需立即進(jìn)行氧療并評(píng)估手術(shù)指征。

3、暈厥：

突發(fā)意識(shí)喪失可能由惡性心律失?；蚰X供血不足引起。法洛四聯(lián)癥等疾病易發(fā)生室性心動(dòng)過(guò)速，主動(dòng)脈瓣狹窄可導(dǎo)致心輸出量驟降。出現(xiàn)不明原因暈厥需完善動(dòng)態(tài)心電圖和心臟超聲檢查。

4、心律失常：

室顫或室速是猝死最常見(jiàn)直接原因，常見(jiàn)于矯正術(shù)后殘留電傳導(dǎo)異常。心電圖顯示QT間期延長(zhǎng)或頻發(fā)室早需警惕，必要時(shí)植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。β受體阻滯劑可用于預(yù)防長(zhǎng)QT綜合征相關(guān)猝死。

5、突發(fā)意識(shí)喪失：

完全性房室傳導(dǎo)阻滯或急性心包填塞可導(dǎo)致腦灌注急劇下降?；颊呖赡芡话l(fā)抽搐、瞳孔散大，數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)呼吸心跳停止。這種情況需立即心肺復(fù)蘇并處理原發(fā)病因。

先天性心臟病患者應(yīng)保持適度有氧運(yùn)動(dòng)，避免競(jìng)技性體育項(xiàng)目。飲食需控制鈉鹽攝入，保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素補(bǔ)充。定期隨訪心臟彩超和24小時(shí)心電圖，術(shù)后患者需關(guān)注抗凝指標(biāo)。睡眠時(shí)采取半臥位可減輕呼吸困難，出現(xiàn)胸悶氣促癥狀加重時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。心理疏導(dǎo)有助于緩解疾病焦慮，家庭成員應(yīng)學(xué)習(xí)基本急救技能。