地中海貧血可能引起溶血反應，主要與異常血紅蛋白破壞紅細胞有關(guān)。地中海貧血是一種遺傳性血紅蛋白合成障礙疾病，可分為α型和β型，溶血程度與基因缺陷類(lèi)型相關(guān)。

1、慢性溶血表現

地中海貧血患者因珠蛋白肽鏈合成減少，導致未結合的α或β鏈沉積在紅細胞膜上，形成包涵體使紅細胞變形能力下降。這些異常紅細胞通過(guò)脾臟時(shí)被巨噬細胞識別并吞噬，引發(fā)血管外溶血?；颊呖赡艹霈F面色蒼白、鞏膜黃染等慢性溶血癥狀，實(shí)驗室檢查可見(jiàn)間接膽紅素升高、網(wǎng)織紅細胞計數增高。

2、急性溶血危象

當合并感染、氧化應激或服用磺胺類(lèi)藥物時(shí)，地中海貧血患者可能突發(fā)急性溶血。異常血紅蛋白在氧化作用下形成海因小體，導致紅細胞膜脆性增加，引發(fā)血管內溶血。臨床表現為醬油色尿、腰背疼痛、發(fā)熱等癥狀，需緊急輸注洗滌紅細胞并堿化尿液處理。

3、無(wú)效紅細胞生成

地中海貧血患者的骨髓中存在大量早期凋亡的有核紅細胞，這種現象稱(chēng)為無(wú)效造血。雖然不屬于典型溶血反應，但同樣導致外周血紅細胞數量減少。骨髓穿刺可見(jiàn)紅系增生明顯活躍伴成熟障礙，患者需定期輸注濃縮紅細胞維持血紅蛋白水平。

4、鐵過(guò)載繼發(fā)損害

長(cháng)期輸血治療會(huì )導致鐵沉積在肝臟、心臟等器官，過(guò)量的游離鐵催化產(chǎn)生氧化應激反應，間接加重紅細胞膜損傷?；颊呖赡艹霈F血清鐵蛋白超過(guò)1000μg/L，需使用去鐵胺注射液等鐵螯合劑治療，同時(shí)監測心電圖和肝功能變化。

5、脾功能亢進(jìn)加重

中重度地中海貧血患者脾臟會(huì )代償性增大，脾亢時(shí)過(guò)濾功能增強，加速了異常紅細胞的破壞。超聲檢查可見(jiàn)脾臟長(cháng)度超過(guò)13cm，部分患者需要行脾切除術(shù)改善溶血癥狀，但術(shù)后需加強肺炎球菌疫苗接種預防感染。

地中海貧血患者應避免劇烈運動(dòng)和高原旅行等可能加重溶血的因素，日常補充葉酸片有助于紅細胞生成。建議每3個(gè)月復查血常規和鐵代謝指標，重度貧血患者需在血液科醫師指導下制定輸血去鐵方案。妊娠期患者要提前進(jìn)行遺傳咨詢(xún)，必要時(shí)行產(chǎn)前基因診斷。