醫(yī)生回答
李勛 副主任醫(yī)師
河南省中醫(yī)院
遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏，是常染色體隱性遺傳性疾病，主要是由于凝血因子Ⅶ基因突變所導(dǎo)致的。絕大多數(shù)的患者，會(huì)出現(xiàn)凝血因子Ⅶ的活性和抗原水平下降。也有少部分的患者，可以表現(xiàn)為抗原水平正?；蛘哒５拖?，而凝血因子Ⅶ活性明顯減低。病人臨床上有可能會(huì)出現(xiàn)出血癥狀，可以有鼻出血、皮膚的瘀斑，也有可能會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血、月經(jīng)過(guò)多、血尿、消化道出血等等。對(duì)于遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏的治療，主要是可以應(yīng)用含有凝血因子Ⅶ的血漿，或者是凝血酶原復(fù)合物，進(jìn)行替代治療。基因工程的重組凝血因子Ⅶ，也可以作為治療的選擇，這些措施主要是在外科或者產(chǎn)后急性失血的時(shí)候，可以使用。每隔8到12個(gè)小時(shí)輸注一次，可以滿足止血的需要。
