指導(dǎo)意見:遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏,是常染色體隱性遺傳性疾病,主要是由于凝血因子Ⅶ基因突變所導(dǎo)致的。絕大多數(shù)的患者,會出現(xiàn)凝血因子Ⅶ的活性和抗原水平下降。也有少部分的患者,可以表現(xiàn)為抗原水平正?;蛘哒5拖?,而凝血因子Ⅶ活性明顯減低。病人臨床上有可能會出現(xiàn)出血癥狀,可以有鼻出血、皮膚的瘀斑,也有可能會出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血、月經(jīng)過多、血尿、消化道出血等等。對于遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏的治療,主要是可以應(yīng)用含有凝血因子Ⅶ的血漿,或者是凝血酶原復(fù)合物,進行替代治療?;蚬こ痰闹亟M凝血因子Ⅶ,也可以作為治療的選擇,這些措施主要是在外科或者產(chǎn)后急性失血的時候,可以使用。每隔8到12個小時輸注一次,可以滿足止血的需要。